БЕХЦЕТ СИНДРОМ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ И ЛЕЧЕЊЕ - ГЕОГРАФИА - 2025

Тхе Бехцет 'С синдром карактерише инфламација крвних судова у целом телу, заједно са бројем знакова који могу бити игнорисане; као што су чир на устима и гениталијама, упала ока и осип на кожи. Међутим, симптоми се разликују овисно о пацијенту и, у неким случајевима, могу се опоравити спонтано.

За сада нису познати тачни узроци ове болести, иако се чини да постоји генетска предиспозиција за њу. Из тог разлога, лечење је усмерено на ублажавање знакова и симптома и спречавање озбиљних компликација.

Бехцетов синдром, који се у медицинској литератури такође назива „БД“ због акронома у енглеском „Бехцетова болест“, појавио се 1937. године, када је турски дерматолог по имену Хулуси Бехцет први пут описао његове симптоме. Иако према Рабиновицху (2016), могуће је да га је у 5. веку описао Хипократ.

Ова болест покрива низ аспеката, због чега се назива мултисистемски и подељена је на неуро-бехцет, окулар-Бехцет и васцуло-Бехцет према погођеним системима.

Узроци Бехцет синдрома

Тачан узрок овог синдрома још увек није откривен. Чини се да има генетску позадину, при чему су неки људи склонији представљању од других. Предиспонираност синдрома значи да ако особа носи ген повезан са болешћу, може настати ако је изложен одређеним окидачким окружењима.

С друге стране, чини се да пацијенти чији отац или мајка имају ову болест развијају Бехцетов синдром у ранијем добу, који се назива генетска антиципација.

Показано је да многи пацијенти са Бехцетовим синдромом имају више ХЛА (хуманих леукоцитних антигена) у крви него здрави људи, посебно алел ХЛА-Б51 гена.

Није заиста познато која улога ХЛА-а игра у болести, али познавање улоге ових антигена може нам дати назнаку; који се састоји од учешћа у имунолошком одговору, одбрани организма од потенцијално опасних спољашњих узрочника.

На овај начин може бити повезан са аутоимуним поремећајима који се састоје од квара имуног система. На овај начин, уместо да се тело заштити од могућих претњи, здраве ћелије се нападају и оштећују.

Могући узроци се тренутно истражују, с обзиром на улогу других генетских маркера, бактеријских инфекција или вируса, па чак и мислећи да је у питању аутоинфламаторни поремећај. Односно, стање у коме тело није у стању да регулише упалне процесе.

У ствари, доказано је да инфекције могу учествовати у настанку болести, јер оне погођене Бехцетовим синдромом имају већу учесталост антитела на вирус хепатитиса Ц, вируса херпес симплекса и хуманог парвовируса Б19, поред стрептококних антигена. Све то, заједно са факторима животне средине, може изазвати болест.

Симптоми

Симптоми Бехцет синдрома варирају у зависности од сваке особе и погођених подручја тела и могу нестати и поново се појавити без очигледног разлога. Генерално, чини се да временом симптоми постају мање озбиљни.

Главни симптоми болести укључују васкулитис, кожне лезије, чиреве на устима и гениталијама и проблеме са очима који могу довести до слепила. У наставку описујемо симптоме Бехцет синдрома:

- Лезије (ране или ране) на унутрашњој слузници уста и чиреви на гениталијама. Цанкерне чиреве зарастају самостално за отприлике 3 седмице, мада се код овог синдрома тежи да се поново појаве. Ово су најчешћи знаци болести.

- Проблеми са кожом који могу бити променљиви, јављају се код неких људи осип налик на акне, а код других црвени чворови који се истичу углавном на ногама. Може се јавити и фоликулитис или упала фоликула длаке.

- упала очију или увеитис, упала увеа, васкуларне мембране која покрива око. Увеитис се може појавити антериорно (када предњи део ока или шаренице набрекне), задњи (задњи део ока) или панувеитис (када погађа целу увеу).

Због тога ће очи изгледати црвено и губит ће све више и више оштрине вида; поред бола, лакриминације и фотофобије (нетолеранција на светлост). Код људи са синдромом ово окуларно упливање је само симптом који може доћи и нестати.

- проблеми са зглобовима, посебно бол и отицање у коленима; иако су зглобови, лактови или глежњеви такође често укључени. У овом случају то су такође симптоми који се појављују и нестају, а трају највише 3 недеље. На крају може довести до артритиса.

- Укљученост крвних судова , тачније карактеристична за упалу артерија и вена због којих руке или ноге постају црвене, натечене и људи наносе бол. Такође може да изазове стварање крвних угрушака, што доводи до озбиљних компликација као што су анеуризме, тромбоза и сужавања или зачепљења крвних судова.

Много пута ове васкуларне лезије могу бити праћене хиперкоагулабилношћу, која се јавља када се крв оболеле особе згрушава много брже него што је нормално.

- Промене у централном нервном систему које се могу јавити код до 25% деце, што је најозбиљнија последица синдрома. Конкретно, долази до упале мозга која узрокује пораст интракранијалног притиска, што доводи до главобоље, збуњености, врућице и губитка равнотеже.

Може чак изазвати менингоенцефалитис, жаришне неуролошке поремећаје, неуропсихијатријске симптоме као што су халуцинације или мождани удар.

Нађена су оштећења на можданом стаблу и церебелуму, парализи кранијалног нерва или псеудотумори мозга код ових пацијената.

- Плућни васкулитис , отежано дисање, болови у грудима, кашаљ, итд.

- Дигестивни проблеми као што су бол у трбуху, пролив или крварење у столици.

- Студија Илхан ет ал. (2016) показало се да су пацијенти, који су активни и пате од овог синдрома, уморнији од оболелих који су неактивни. Уз то, открили су да је умор повезан с депресијом и анксиозношћу.

Врсте

Бехчетову болест можемо класификовати у различите врсте према њеним најистакнутијим манифестацијама, које могу варирати из генетских и расних разлога. Разликујемо:

- окуларни (60-80% пацијената). Тамо где преовлађују увеитис и друге компликације у виду, што би указивало на могући развој слепила.

- Неуро-Бехцет (10-30% пацијената) прогресивно укључује централни нервни систем; што доводи до лоше прогнозе. Обухваћа менингитис или менингоенцефалитис, психијатријске симптоме, неуролошки дефицит, хемипарезу и симптоме матичних мозгова. Неки од пацијената наставе да развијају деменцију.

- Васкуларне . Васкуларне компликације јављају се код 7% до 40% пацијената и укључују артеријску и венску тромбозу, оклузију крвних судова, стенозу и анеуризму.

Распрострањеност

Бехчетов синдром је ретка болест, нарочито у Сједињеним Државама и западној Европи. Његова распрострањеност јавља се нарочито у Азији и на Блиском истоку, тачније на путу свиле.

У Турској је највећа стопа преваленције ове болести која се креће између 80-370 случајева на 100.000 појединаца. Следе Јапан, Кореја, Кина, Иран и Саудијска Арабија са преваленцом од 13-20 случајева на 100.000 становника; као главни узрок слепила у Јапану.

У северној Шпанији процењена је преваленца од 0,66 случајева на 100 000 појединаца, док у Немачкој износи 2,26 случајева на 100 000 становника.

Са друге стране, учешће централног нервног система је чешће у Сједињеним Државама и северној Европи.

Обично почиње између 30 и 40 година, врло је ретка код мале деце. Средња старост почетка Бехчетовог синдрома у Турској износи 11,7 година, док је његова неуролошка варијанта 13 година.

Што се тиче пола, у Сједињеним Државама, Јапану и Кореји овај синдром је чешћи код жена него код мушкараца (две жене за сваког мушкарца), мада су код њих симптоми обично мање озбиљни. У земљама Блиског Истока догађа се супротно, више је мушкараца погођено и на озбиљнији начин од жена.

Дијагноза

Да би се дијагностицирао Бехцетов синдром, потребно је бити опрезан, јер се неки симптоми могу јавити и у многим другим стањима и болестима које не представљају нужно овај синдром.

С друге стране, важно је знати да не постоје тестови посебно дизајнирани да открију Бехчетову болест.

Међутим, постоји низ дијагностичких критеријума заснованих на манифестацијама овог стања да бисте их могли открити. Такође ће се препоручити други медицински тестови који ће искључити друге сличне болести или ниво укључености у болест. Ови тестови укључују:

- Тест крви.

- Урин анализа.

- Кс-зраци, рачунарска томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ).

- Биопсија коже.

- Патхерги тест (описано доле).

Дијагностички критеријуми коришћени за Бехцетов синдром су следећи:

- Неопходни знак за дијагнозу су чиреви на устима, који су се у периоду од годину дана појавили најмање 3 пута.

Поред тога, неопходно је представити најмање 2 знака од следећег:

- Генитални чир који се понавља с временом.

- Проблеми са очима услед упале очи или увеитиса.

- Ерупције или чиреви на кожи попут акни.

- Дајте позитиван тест на кожној периферији, који се састоји од убризгавања пацијенту у подлактицу минималне количине физиолошког серума, који би требао бити сигуран за особу.

Тада се реакција опажа један или два дана касније, позитивна ако се на кожи формира црвени квржица, што би указивало на то да имунолошки систем не реагује на одговарајући начин. Особе са овом болешћу не зарастају добро код чира и рана.

Међутим, ови критеријуми могу бити претјерано строги, посебно код неке дјеце која могу имати овај синдром и која нормално неће развити чиреве у устима или гениталијама.

С друге стране, требало би покушати да се направи диференцијална дијагноза са другим болестима са којима се може мешати, као што су системски еритематозни лупус, упална болест црева, Реитеров синдром или херпес инфекција.

Каква је ваша прогноза?

Прогноза за Бехцет синдром зависи од ваших знакова и симптома. Њен ток је обично испрекидан, са тренутцима ремисије и другима у којима се појављују симптоми. Међутим, болест има природну тенденцију да нестане.

Код пацијената са проблемима са видом, неправилно лечење може довести до слепила 3 ​​до 4 године након појаве очних симптома.

Ова болест обично доводи до значајног смањења квалитета живота оних који пате од ње.

Третмани

За сада нема лека за овај синдром, лечење је усмерено на ублажавање симптома синдрома који представља свака особа. На пример, лекар вам може прописати лекове који смањују упалу и нелагоду проузроковану осипима, као што су креме за кожу, гелови или масти.

Лекови који се најчешће користе су они који садрже кортикостероиде, који се могу применити на кожним лезијама и чирима, у водама за испирање уста како би се ублажила бол од чирева, капи за очи итд. Ово помаже у смањењу нелагодности када болест није тако озбиљна.

Ако локални лекови не делују много, можете одабрати колхицин, лек за који се показало да је користан у лечењу артритиса.

Имуносупресивни лекови

Међутим, знакови и симптоми Бехцет синдрома се понављају, а кортикостероиди само уклањају нелагоду, али не и оно што је узрокује. Из тог разлога, лекари ће обично прописати и имуносупресивне лекове (који контролишу активност имуног система, јер нападају здраве ћелије).

Неки од ових лекова су: азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин, који такође користе интерферон алфа-2б који се убризгава. Сви су они корисни у лечењу поремећаја централног нервног система, док је азатиоприн врло ефикасан у лечењу већих проблема са очима.

С друге стране, морамо бити опрезни јер ови лекови сузбијањем деловања имунолошког система могу да доведу до чешћег инфицирања инфекције. Такође може довести до других нуспојава попут високог крвног притиска или проблема са бубрезима или јетром.

Блокирање лекова

За оболеле који су на вишем степену озбиљности, лекови који блокирају супстанцу која се зове фактор некрозе тумора (ТНФ) могу бити од помоћи за неке симптоме Бехчетове болести. На пример, етанерцепт или инфликсимаб.

Анализа

Ако су откривени васкуларни, неуролошки или гастроинтестинални проблеми, обично се препоручује да погођена особа подвргне периодичне анализе код различитих стручњака како би контролисао своју ситуацију и спречио да се погорша, уз сазнање да ли третмани делују или не. Такође је важно задржати ову контролу код проблема са видом.

Референце

1. Бехцетова болест. (сф) Преузето 13. јула 2016. из Центра за васкулитис Јохнс Хопкинс
2. Бехцетов синдром. (сф) Преузето 13. јула 2016. из Националне организације за ретке поремећаје (НОРД)
3. Бехцетова болест. (сф) Преузето 13. јула 2016. са клинике Маио
4. Бехчетова болест. (сф) Преузето 13. јула 2016. из НХС
5. Илхан Б., Цан М., Алибаз-Онер Ф., Иилмаз-Онер С., Полат-Коркмаз О., Озен Г. ет ал. (2016). Умор код пацијената са Бехцетовим синдромом: веза са квалитетом живота, депресија, анксиозност, инвалидност и активност болести. Инт Ј Рхеум Дис.
6. Бехцетова болест. (сф) Преузето 13. јула 2016. из Шпанског друштва за реуматологију
7. Рабиновицх, Е. (18. априла 2016). Бехцетов синдром.