ХАЈНЦОВА ТЕЛА: КАРАКТЕРИСТИКЕ, ФОРМАЦИЈА, ОБОЈЕЊЕ, ПАТОЛОГИЈЕ - БИОЛОГИЈА - 2025

У Органи Хеинз су гранулације или патолошке инцлусионс појављују на периферији црвених крвних зрнаца или еритроцита. Они настају денатурацијом хемоглобина под одређеним ненормалним условима. Денатурирани хемоглобин се таложи и накупља на мембрани еритроцита.

Таложење хемоглобина може имати неколико узрока, међутим главни је последица недостатка или дисфункције ензима глукоза-6-фосфат дехидрогеназа. Овај ензим је неопходан за пут деривације хексо-монофосфата.

Периферни брис крви обојен крезикално плавим бојом који показује еритроците са Хеинзовим телима. Извор: слика преузета из књиге Санцхез П, Санцхез А, Мораледа ЈМ (2017). Додипломски студиј хематологије. 4тх Едитион. Универзитетска клиничка болница Вирген де ла Аррикаца. Мурциа. Професор медицине. Универзитет у Мурцији.

Тај је пут неопходан за одржавање еритроцита, тачније он је одговоран за производњу редуцираних молекула НАПХ. То заузврат делује смањењем глутатиона, неопходног услова да се хемоглобин заштити од деловања пероксида (оксидативни стрес).

Мањак ензима може бити последица генетских оштећења или мутација. Постоји много аномаличних варијанти, међу њима су медитеранска, азијска и афричка. Остали узроци су нестабилне хемоглобинопатије и хемолитичке анемије изазване лековима.

Хеинзова тела су видљива када се користе посебне мрље, јер их уобичајене мрље од крви не мрље.

Посебним мрљама Хеинзова тела изгледају љубичасто или љубичасто и мере од 1 до 2 микрона. Најчешће коришћено основно бојило је јарко плава крезија, али може се користити и љубичаста крема.

карактеристике

Хеинзова тела виде се као сићушна љубичаста округла укључивања која се налазе према периферији мембране црвених ћелија. Обично су крути. Обично се појављују у младим и зрелим еритроцитима.

У оквиру једне црвене крвне ћелије може бити једно до неколико Хеинзових тела.

Ексцентроцити се такође могу видети у брисима пацијената са недостатком глукозе-6-фосфат дехидрогеназе. Ексцентроцити су еритроцити који имају ненормално ексцентричну бледицу, односно нису централни. Ове ћелије су познате као угризене ћелије.

Зашто су формирана Хајнцова тела?

Да бисмо разумели зашто су Хаинзова тела формирана, потребно је објаснити да је еритроцит ћелија која нема језгро, нити имају одређене органеле попут митохондрија; из тог разлога нису у стању да синтетишу протеин и липиде. Такође нису у стању да користе оксидативни метаболизам.

Међутим, за свој опстанак, еритроцити требају само да створе 4 основна елемента, а то су: аденосин трифосфат (АТП), смањени никотинамид диноклеотид (НАПХ), смањени глутатион (ГСХ) и 2,3-дифосфоглицерат (2,3 -ДПГ) .

АТП

Црвена крвна ћелија користи АТП за одржавање липида у својој мембрани и тако очува њену флексибилност, поред одржавања правилног функционисања трансмембранских протонских пумпи, регулишући на тај начин проток натријума и калијума.

НАПХ

НАПХ се користи за смањивање гвожђа из хемоглобина и смањење глутатиона.

ГСХ

ГСХ је са своје стране пресудан за заштиту хемоглобина, јер спречава његову денатурацију оксидативним деловањем пероксида.

2,3-ДПГ

Коначно, 2,3-ДПГ је важан да хемоглобин ослобађа кисеоник у различитим ткивима. Такође је одговоран за одржавање физиолошке деформације еритроцита, што је од виталног значаја да црвена крвна зрнца прођу кроз најмање посуде.

Руте за производњу енергије

Сви ови молекули настају кроз различите метаболичке путеве стварања енергије. То су: гликолитичка стаза Ембден-Меиерхоф, пут Луеберинг-Рапапорт и пуштање хексо-монофосфата.

Први пут ствара 75% енергије која је еритроциту потребна. У њему се стварају АТП молекули. Неуспех на овом путу створио би краткотрајне црвене крвне ћелије или рану смрт (хемолитички синдром).

Други пут је накупљање 2.3 ДПГ у црвеним ћелијама; Ово је неопходно за повећање афинитета хемоглобина према кисеонику.

У трећем, потребан НАПХ се ствара за производњу довољне количине ГСХ, што је заузврат неопходно за одржавање хемоглобина у добром стању. Недостатак овог пута води денатурацији хемоглобина. Једном денатуриран, таложи се и формира Хајнзова тела.

Главни пропуст на овом путу је последица недостатка ензима глукоза-6-фосфат-дехидрогеназа (Г6ПД).

Хеинз бојање тела

За демонстрирање Хеинзових тела могу се користити две врсте боја: јарко плава и крезова љубичаста.

Припремите 0,5% раствор боје са физиолошком отопином и филтрирајте. Било који од поменутих.

Техника

У епрувету ставите кап крви са антикоагулансом. Затим додајте 4 капи обојеног хране и измешајте.

-Икубирајте на собној температури отприлике 10 минута.

-Смешавањем можете да направите продужене или свеже суспензије. Проматрајте под микроскопом и избројите црвена крвна зрнца са Хеинзовим тијелима. Да бисте пријавили проценат еритроцита са Хеинзовим телима, примећено је 1000 црвених крвних зрнаца и примењена је следећа формула.

% ГР са Хеинзовим телима = (број ГР са Хеинзовим телима / 1000) Кс 100

Патологије код којих су посматрана Хеинзова тела

-Дефицификација глукозе -6-фосфат-дехидрогеназе

То је урођена ензимска болест са акутном хемолизом. То погађа више од 400 милиона људи у свету. У Шпанији може бити погођено око 0,1 - 1,5% становништва. То је наследна болест повезана са Кс хромозомом.

Ензим се може произвести ненормално. Постоје анонимне варијанте попут медитеранске, азијске и афричке.

Ако ензим не обавља своју нормалну функцију, НАПХ се не производе. Без НАПХ, молекуле глутатиона не могу се смањити и зато еритроцит није у стању да заштити хемоглобин од оксидативног стреса.

У овом сценарију, хемоглобин је незаштићен и денатуриран у присуству оксидационих средстава, затим се таложи и накупља у облику конгломерата на нивоу мембране. То учвршћује ћелију и изазива лизу црвених крвних зрнаца.

Нека стања могу подстаћи хемолитичку анемију, попут излагања оксидантима, пате од одређених инфекција или јести свежи пасуљ (фабизус).

Симптоми

Генерално, ова се урођена болест манифестује нападима који су само-ограничени. Симптоми када се појави интраваскуларна хемолитичка криза су: трбушни или лумбални бол, опште осећај лошег стања, таман урин. Криза се може појавити након што је претрпела инфекцију, гутањем фава граха или конзумирањем лекова.

-Нестабилне хемоглобинопатије

Неке хемоглобинопатије могу се појавити појавом Хеинзових тела у мембрани еритроцита. То може бити последица присуства нестабилних хемоглобина који се лако денатурирају.

На пример, код хемоглобин Х болести јавља се хипохромна микроцитна анемија са присуством Хеинзових тела.

-Брза хемолитичка анемија

Код пацијената са недостатком ензима глукоза-6-фосфат дехидрогеназа, хемолизном кризом може да се створи конзумирањем одређених лекова, као што су:

-Антипаразитски: антималаријски

-Антибиотици: налидиксинска киселина, сулфонамиди, нитрофурантоин, хлорамфеникол, сулфони, између осталог.

-Таласемиас

Насљедна болест која узрокује анемију због абнормалности у синтези једног или више ланаца хемоглобина. На пример, алфа-таласемија и бета-таласемија.

У оба стања постоји вишак једног од ланаца. Они имају тенденцију таложења и формирања Хеинзових тела, што убрзава елиминацију овог црвеног крвног зрнца.

Елиминација Хајнзових тела

Макрофаги у слезини имају функцију која се назива гиннинг или питтинг, која је одговорна за уклањање Хеинзових тела из еритроцита, као и друге врсте инклузија.

Референце

1. Приручник за специјалне хематолошке технике. Аутономни универзитет у Јукатану. 2012.Доступно на: цир.уади.мк/сг.
2. Санцхез П, Санцхез А, Мораледа ЈМ (2017). Додипломски студиј хематологије. 4тх Едитион. Универзитетска клиничка болница Вирген де ла Аррикаца. Мурциа. Професор медицине. Универзитет у Мурцији.
3. Малкорра Ј. Хемоглобинопатије и таласемије. БСЦП Цан Пед 2001; 25 (2): 265-277. Доступно на: сцптфе.цом порталу
4. Гринспан С. Студија бриса периферне крви. Рев Медица Хондур, 1985; 53: 282-290. Доступно на: бвс.хн/РМХ/пдф
5. Еррамоуспе Б, Еанди Ј. Конвенционалне технике примењене у дијагностици хемоглобинопатије. Ацта биокуим. клинике. латиноам. 2017; 51 (3): 325-332. Доступно на: сциело.орг.