ААНТОЦИТИ: КАРАКТЕРИСТИКЕ И СРОДНЕ ПАТОЛОГИЈЕ - БИОЛОГИЈА - 2025

У ацантхоцитес су црвене крвне ћелије са абнормалним морфологије. Такође су познате и као спини, спицулатед или спур ћелије. Обично нормално зрело црвено крвно зрно има двоконски облик диска који му даје оптималан однос површина и запремина за размену гаса и лакоћу деформације у микроциркулацији.

Ова неправилност у црвеним ћелијама узрокује да зрела црвена крвна ћелија промени облик услед абнормалности у липидима ћелијске мембране. Промјене узрокују појаву вишеструких избочења у мембрани приписаних неколико хемолитичких анемија, наслијеђених и стечених.

Извор: пикабаи.цом

карактеристике

Уопште, то су мале ћелије са ретким шиљакама, променљиве дужине и ширине, и неправилно су распоређене на површини мембране. Протеини који чине мембрану акантоцита су нормални, док садржај липида није.

Мембрана акантоцита садржи више сфингомијелина од нормалног и мање фосфатидилхолина. Ове промене, одражавајући неправилне расподјеле фосфолипида у плазми, смањују флуидност липида у мембрани еритроцита, са последичном променом облика.

Уопште, ни нуклеирани облици црвених крвних зрнаца у развоју, нити ретикулоцити немају измењен облик. Облик типичног акантоцита стиче се током еритроцита.

Механизам настајања акантоцита код различитих патологија је потпуно непознат. Међутим, постоји неколико биохемијских промена својствених одсуству β-липопротеина као што су липиди, фосфолипиди и серумски холестерол у малим концентрацијама и ниским концентрацијама витамина А и Е у плазми, што може изменити црвено крвно зрно.

Патологије повезане са присуством акантоцита

Неколико болести има присуство ових ненормалних црвених крвних зрнаца, међутим, врло је важно разликовати неке од ових анемичних патологија код којих се број акантоцита знатно разликује, коегзистирају са нормалним црвеним крвним ћелијама.

Присуство више од 6% црвених крвних зрнаца са овом малформацијом у свежем брису крви јасан је показатељ хемолитичке патологије.

Конгенитална абеталипопротоинемија или Бассен-Корнзвеигов синдром

Ово је наследни аутосомно рецесивни синдром који укључује урођено одсуство алопротеин-β из плазме, протеина који учествује у метаболизму липида.

Због тога липопротеини у плазми који садрже овај апопротеин и триглицериди у плазми такође нису присутни, а ниво холестерола и фосфолипида у плазми знатно је смањен.

Супротно томе, сфингомијелин у плазми је повећан због фосфатидилетаноламина. Поремећај акантоцита у овом синдрому карактерише присуство велике количине сфинголипида у спољњем листу слоја ћелијске мембране, што изазива повећање површинске површине која изазива деформацију.

Бассен-Корнзвеигов синдром увек прати акантоцитоза. Генерално је број акантоцита у крви веома висок. Симптоми болести се појављују после рођења, обично са стеаторрејом, услед лоше апсорпције масти и кашњења у развоју.

Тада се на 5 до 10 година појави ретинитис пигментоса (дегенерација мрежнице), што често доводи до слепила. Изражавају се и намерни дрхтави и атаксија, као и прогресивне неуролошке неправилности које напредују до смрти у 20-има или 30-им, где су 50% до 100% црвених крвних зрнаца акантоцити.

Насљедна акантоцитоза

Аантхоцитоза код одраслих често је повезана са тешком алкохолном хепатоцелуларном болешћу (алкохолна цироза) или хемолитичком анемијом с акантоцитима.

Код овог стеченог поремећаја, еритроцити показују неправилне штикле као резултат повећаног нивоа холестерола у ћелијској мембрани, иако фосфолипиди остају у нормалним нивоима.

Због тога може доћи до умерене до тешке хемолитичке анемије у зависности од броја циркулирајућих акантоцита (> 80%).

С друге стране, акантоцитоза са променом односа холестерола и еритроцита у лецитину у мембрани црвених крвних зрнаца (наследна акантоцитоза) је класичан пратилац Басеен-Корнзвеиг синдрома.

Неуроацантхоцитосис

Аантхоцитоза се често јавља повремено у вези са широким спектром неуролошких болести: међу којима су мишићна атрофија типа Цхарцот-Марие-Тоотх, кореја-акантоза, МацЛеод синдром, између осталог, која су груписана под именом неуроакантоцитоза.

У већини ових стања веома је ретко пронаћи велики број погођених црвених ћелија, као код абеталипопротоинемије (<80% дисморфних црвених ћелија).

Цхореа-акантоцитоза

Цхореа-акантоцитозни синдром, познат и као Левине-Цритцхлеи синдром, је веома ретка, аутосомно рецесивна болест.

Карактеришу га симптоми као што су прогресивна орофацијална дискинезија, неурогена хипотонија мишића и дегенерација мишића миотатском хипорефлексијом. Код оболелих људи, иако немају анемију, црвена крвна зрнца су смањена.

У свим случајевима, неуролошке манифестације су прогресивне са присуством акантоцита у циркулирајућој крви. Аантоцити не показују промене у липидном саставу и структурним протеинима.

МцЛеод синдром

То је такође хромозомска болест, повезана са Кс хромозомом, у којој је угрожен живчано-мишићни, нервни и хематолошки систем. Хематолошки, карактеризира га одсуство експресије Кк антигена еритроцита, слаба експресија Келл антигена и преживљавање еритроцита (акантоцита).

Клиничке манифестације су сличне онима у Кореји, са поремећајима покрета, тиковима, неуропсихијатријским поремећајима као што су епилептични напади.

Са друге стране, неуромускуларне манифестације укључују миопатију, сензимоторну неуропатију и кардиомиопатију. Ова болест углавном погађа мушкарце са између 8 и 85% акантоцита у крви.

Остали поремећаји са присуством акантоцита

Акантоцити се могу видети у малом броју, код људи са проблемима неухрањености (анемије), са хипотиреоидизмом, након уклањања слезине (спленектомија) и код особа са ХИВ-ом, можда због неког недостатка исхране.

Такође су примећени када постоје гладовање, нервоза анорексије, стања малапсорпције, код новорођенчади после примене хепарина и у неким случајевима хемолитичке анемије услед недостатка пируват киназе. У свим овим случајевима β-липопротеини су нормални.

У условима као што је микроангиопатска хемолитичка анемија, уобичајено је видети деформисане црвене ћелије акантоцитног типа у циркулирајућој крви.

С друге стране, аморфни еритроцити су такође примећени код мокраћних патологија, без одређеног значења, као што је гломеруларна хематурија са акантоцитима. У овом случају такође постоји варијабилност у величини акантоцита и њихов број је дијагностички за ову болест.

Референце

1. Алтхоф, С., Киндлер, Ј., и Хеинтз, Р. (2003). Уринарни седимент: атлас, технике испитивања, евалуација; 3 табеле. Панамерицан Медицал Ед.
2. Аргеми, Ј. (1997). Трактат о педијатријској ендокринологији. Издања Диаз де Сантос.
3. Келлеи, ВН (1993). Интерна медицина (Вол. 1). Панамерицан Медицал Ед.
4. Миале, ЈОСЕ (1985). Хематологија: лабораторијска медицина. Ед., Преокренуо сам се.
5. Миранда, М., Цастиглиони, Ц., Регонеси, Ц., Аравена, П., Виллагра, Л., Куироз, А. и Мена, И. (2006). МцЛеод синдром: мултисистемски компромис повезан са Кс-везаном неуроацантоцитосис, у чилеанској породици. Медицински часопис Чиле, 134 (11), 1436-1442.
6. Редондо, ЈС, Цуерда, ВЈМ, Гонзалез, ЦЦ, и Гуиларте, ЈСЦ (2016). Хемолитична анемија са акантоцитима. Шпански клинички часопис: званична публикација Шпанског друштва интерне медицине, 216 (4), 233.
7. Родак, БФ (2005). Хематологија. Основе и клиничке примене. Панамерицан Медицал Ед.
8. Ролдан, ЕЈ, Боутхелиер, РГ, & Цортес, ЕЈ (1982). Педијатријски дисморфогени синдроми. ЦАПИТЕЛ ЕДИТОРЕС.
9. Руиз-Аргуеллес, ГЈ (ур.). (2009). Основе хематологије. Четврто издање. Панамерицан Медицал Ед.
10. Винтробе, ММ (2008). Клиничка хематологија Винтробе-а (Вол. 1). Липпинцотт Виллианмс & Вилокинс.