- Функције хематопоетског система
- Еритроцити или црвена крвна зрнца
- Бела крвна зрнца или леукоцити
- Тромбоцити
- Ткива хематопоетског система
- Мијелоидно ткиво
- Лимфоидно ткиво
- Монокуклеарни фагоцитни систем
- Хистологија хематопоетског система
- Хематопоиектичке матичне ћелије (ХЦМ)
- Мултипотентни хемпопоетски потомци
- Миелоидни потомци
- Лимфоидни потомци
- Зреле ћелије
- Хематопоетски органи
- - Примарни органи
- Коштана срж
- Превара
- - Секундарни органи
- Лимфни чворови
- Слезена
- Микро окружење
- Болести
- -Хематолошки карцином
- -Медулларска аплазија
- -Генетске болести хематопоетског система
- Фанцонијева анемија
- Тешки комбиновани имунодефицијенци
- Мањак протеин-зависне протеинске киназе (ДНК-ПКцс)
- Референце
Хематопоетски Систем је скуп органа и ткива у којима се формирала формирани елементи крви, диференцираних, рециклирати и уништене. Односно, обухвата места на којима потичу, сазревају и врше своје функционално деловање.
Мононуклеарни фагоцитни систем се такође сматра делом хематопоетског система, који је одговоран за елиминацију крвних ћелија које више нису у функцији, чиме се одржава равнотежа. У том смислу, може се рећи да хематопоетски систем чине крв, хематопоетски органи и ткива и ретикулумски ендотелни систем.
Циркулација крви. Извор: Пикабаи.цом
С друге стране, хематопоетски органи (формирање и сазревање крвних ћелија) класификују се у примарне и секундарне органе. Примарни органи су коштана срж и тимус, док су секундарни органи лимфни чворови и слезина.
Формирање хематопоетских ћелија је у складу са сложеним хијерархијским системом у којем сваки тип ћелије ствара мало више диференцирано потомство, све док не достигне зреле ћелије које уђу у крвоток.
Неуспјех хематопоетског система узрокује озбиљне болести које угрожавају живот пацијента.
Функције хематопоетског система
Хематопоетско ткиво је место на коме се одвија стварање и сазревање формираних елемената крви. Ово укључује црвена крвна зрнца и тромбоците као и ћелије имунолошког система. Односно, задужен је за еритропоезу, гранулопоезу, лимфопоезу, моноцитопоезу и мегакарпоезу.
Крв је једно од најдинамичнијих ткива у телу. Ово ткиво је стално у покрету и његове ћелије се морају стално обнављати. Хомеостаза овог крвног система је задужена за хематопоетско ткиво.
Треба напоменути да свака ћелијска линија испуњава различите функције од великог значаја за живот.
Еритроцити или црвена крвна зрнца
Људска крв, еритроцити или црвена крвна зрнца и два бела крвна зрнца. Преузето и уредјено из: Виасцос.
Еритроцити су ћелије одговорне за преношење кисеоника у различите делове људског тела. Еритроцити мере пречник 8 µм, али због велике флексибилности могу проћи кроз најмање капиларе.
Бела крвна зрнца или леукоцити
бела крвна зрнца
Бијела крвна зрнца или леукоцити су одбрамбени систем тијела; Они су у сталном надзору крвотока и повећани су у заразним процесима ради неутрализације и елиминације узрочника.
Ове ћелије излучују хемотактичке супстанце да би привукле одређене врсте ћелија на одређено место према потреби. Овај неспецифични ћелијски одговор воде сегментирани неутрофили и моноцити.
Они такође излучују цитокине који могу између осталог активирати неспецифичне елементе хуморалне одбране попут система комплемента. Након тога се активирају елементи специфичног одговора, попут Т и Б лимфоцита.
Тромбоцити
Тромбоцити се са своје стране придржавају одржавања ендотела поступком коагулације у коме активно учествују. Када дође до повреде, тромбоцити се привлаче и скупљају у великом броју како би формирали чеп и покренули процес поправљања повређеног ткива.
На крају радног века сваке ћелије елиминишу се мононуклеарним фагоцитним системом, који се дистрибуира у телу са специјализованим ћелијама за ову функцију.
Ткива хематопоетског система
Хематопоетичко ткиво има сложену структуру организовану на хијерархијским нивоима, симулирајући пирамиду, у којој учествују зреле ћелије лимфоидне и мијелоидне лозе, као и неке незреле ћелије.
Хематопоетска ткива се деле на мијелоидно ткиво и лимфоидно ткиво (стварање, диференцијација и сазревање ћелија) и мононуклеарни фагоцитни систем (уништавање или елиминација ћелија).
Мијелоидно ткиво
Састоји се од коштане сржи. Ово је распоређено унутар костију, посебно у епифизама дугих костију и кратких и равних костију. Точније, налази се у костима горњих и доњих екстремитета, костима лобање, стернума, ребара и краљежака.
Мијелоидно ткиво је место на коме се налазе различите врсте ћелија које чине крв. То јест, еритроцити, моноцити, тромбоцити и гранулоцитне ћелије (неутрофили, еозинофили и базофили).
Лимфоидно ткиво
Подељено је на примарно и секундарно лимфоидно ткиво
Примарно лимфоидно ткиво састоји се од коштане сржи и тимуса: лимфопоеза и сазревање Б лимфоцита одвија се у коштаној сржи, док Т лимфоцити сазревају у тимусу.
Секундарно лимфоидно ткиво чине лимфоидни чворови коштане сржи, лимфни чворови, слезина и лимфоидно ткиво везано уз слузницу (додатак, Пеиерове закрпе, крајници, аденоиди).
На тим местима лимфоцити долазе у контакт са антигенима, активирају се за обављање одређених функција у имунолошком систему појединца.
Монокуклеарни фагоцитни систем
Мононуклеарни фагоцитни систем, који се назива и ретикулумски ендотелни систем, помаже у хомеостази хематопоетског система, јер је задужен за елиминацију ћелија које више нису компетентне или које су достигле свој животни век.
Сачињена је од ћелија из моноцитне лозе, која обухвата макрофаге ткива, који мењају име у складу са ткивом у коме су пронађени.
На пример: хистиоцити (макрофаги везивног ткива), Купфферове ћелије (макрофаги у јетри), Лангерхансове ћелије (кожни макрофаги), остеокласти (макрофаги коштаног ткива), ћелије микроглије (макрофаги централног нервног система), макрофаги алвеолар (плућа), између осталих.
Хистологија хематопоетског система
Ћелије хематопоетског ткива су у складу са следећим правилом: што је незрелија ћелија, то је већи капацитет да се обнавља али мање је снаге за разликовање. С друге стране, што је зрелија ћелија, то ће она више изгубити способност обнављања али ће повећати своју моћ да се разликује.
Хематопоиектичке матичне ћелије (ХЦМ)
Они су мултипотенцијалне ћелије које имају способност самообнављања с временом, стога гарантују њихову репопулацију, остајући тако током живота да одржавају хомеостазу у крви. Они се налазе у веома малом броју (0,01%).
То је највише незрела или недиференцирана ћелија која се налази у коштаној сржи. Подељено је асиметрично.
Мала популација се дели на 10 10 до 10 12 незреле ћелије (мултипотентни хематопоетски потомци) за обнову ћелија које циркулишу и такође за одржавање популације у коштаној сржи. Још један проценат остаје неподељен.
Мултипотентни хемпопоетски потомци
Ове ћелије имају већи капацитет за диференцијацију, али мало снаге за самообнављање. Односно, изгубили су нека својства свог претходника (матичне ћелије).
Из ове ћелије формираће се мијелоидни или лимфоидни потомци, али не оба. То значи да ће, једном када се формира, реаговати на факторе раста да би се створило потомство мијелоидне лозе или потомство лимфоидне лозе.
Породне ћелије мијелоидне лозе су Мегакариоцитни-Еритроидни Прогенитор (ПМЕ) и Јединица за формирање колоније гранулоцитне или макрофаге (ЦФУ-ГМ). Док се потомствена ћелија лимфоидне лозе назива Цоммон Лимпхоид Прогенитор (ПЦЛ).
Али ове мултипотентне хематопоетске ћелије које ће рађати различите порезе су морфолошки неразлучиве ћелије једна од друге.
Ове ћелије, према диференцијацији, имаће функцију формирања специфичне лозе ћелија, али не одржавају сопствену популацију.
Миелоидни потомци
Ове ћелије имају високу способност диференцијације.
Мегакариоцитни-еритроидни прегенитор (ПМЕ) ће створити ћелије прекурсора тромбоцита и еритроцита, а јединица за формирање гранулоцитне или макрофажне колоније (ЦФУ-ГМ) створит ће различите ћелије претходнице гранулоцитне серије и моноцити.
Ћелијама које потичу из мегакариоцитног еритроидног гена (ПМЕ) дају се следећа имена: Мегакариоцитна колонија која формира јединицу (ЦФУ-Мег) и јединица за формирање еритроидног праска (БФУ-Е).
Они који потичу из јединице за формирање гранулоцитне или макрофагичне колоније (ЦФУ-ГМ) називају се: јединица за формирање гранулоцитне колоније (ЦФУ-Г) и јединица за формирање макрофагичних колонија (ЦФУ-М).
Лимфоидни потомци
Обични лимфоидни поријеклом (ПЦЛ) има висок капацитет за диференцијацију и производњу прекурсора Т лимфоцита, Б лимфоцита и НК лимфоцита. Ови прекурсори се називају Про-Т лимфоцити (Про-Т), Про-Б лимфоцити (Про-Б) и Про природни цитотоксични лимфоцити (Про-НК).
Зреле ћелије
Састоји се од тромбоцита, еритроцита, гранулоцитне серије (сегментирани неутрофили, сегментирани еозинофили и сегментирани базолифи), моноцита, Т лимфоцита, Б лимфоцита и цитотоксичних лимфоцита.
То су ћелије које прелазе у крвоток, које се лако препознају према својим морфолошким карактеристикама.
Хематопоетски органи
- Примарни органи
Коштана срж
Састоји се од одељења црвене боје (хематопоезе) и жутог (масног ткива). Црвени одељак је већи код новорођенчади и опада са годинама, а замењује га масним ткивом. Обично се у епифизи дугачких кости налази хематопоетски одељак, а код дијафизе је део масти.
Превара
Тимијан је орган који се налази у предњем супериорном медијастинуму. Структурно је састављен од два режња у којима се разликују две области назване медуља и кортекс. Медула се налази према средини режња, а кортекс ка периферији.
Овде лимфоцити добијају низ рецептора који комплетирају процес диференцијације и сазревања.
- Секундарни органи
Лимфни чворови
Лимфни чворови играју темељну улогу на нивоу имунолошког система, јер су они задужени за филтрирање инфективних узрочника који уђу у организам.
Управо тамо ће антигени страног агенса ступити у контакт са ћелијама имунолошког система, а затим изазвати ефикасан имуни одговор. Лимфни чворови су стратешки распоређени по целом телу у близини великих лимфних капилара.
Разликују се четири добро дефинисане зоне: капсула, пара-кортекс, кортекс и централно медуларно подручје.
Капсула је састављена од везивног ткива, има неколико улаза лимфних аферентних жила и пукотину која се назива хилум. На овом месту крвни судови улазе и излазе, а ефективни лимфни судови излазе.
Пара-кортекс зона богата је одређеним типовима ћелија као што су Т-лимфоцити, дендритичке ћелије и макрофаги.
Кортекс садржи две главне области које се зову примарни и секундарни фоликули лимфе. Примарне ћелије богате су наивним и меморијским Б ћелијама, а секундарне ћелије садрже герм зону коју чине активирани Б лимфоцити (плазма ћелије) окружени зоном неактивних лимфоцита.
Најзад, средишње медуларно подручје садржи медуларне жице и медуларне синусе кроз које циркулира лимфна течност. Макрофаги, плазма ћелије и зрели лимфоцити налазе се у медуларним жицама, које ће се након проласка кроз лимфу уградити у крвоток.
Слезена
Налази се близу дијафрагме у левом горњем квадранту. Има неколико преграда; Међу њима можемо разликовати капсулу везивног ткива која је интернализована кроз трабекуларну септу, црвену пулпу и белу пулпу.
У црвеној пулпи долази до елиминације оштећених или нефункционалних еритроцита. Еритроцити пролазе кроз слезинове синусоиде и затим прелазе у систем филтра који се назива Биллротх-ови каблови. Функционалне црвене ћелије могу проћи кроз ове каблове, али старе се задржавају.
Бијела пулпа састоји се од чворова лимфоидног ткива. Ови чворови су распоређени по целој слезини, окружујући средишњу артериолу. Око артериоле се налазе Т лимфоцити, а споља је подручје богато Б лимфоцитима и плазма ћелијама.
Микро окружење
Микро окружење чине хематопоетске ћелије и хематопоетске матичне ћелије из којих долазе све ћелијске серије у крви.
У микро-окружењу хематопоезе одвија се низ интеракција између различитих ћелија, укључујући стромалне, мезенхимске, ендотелне ћелије, адипоците, остеоците и макрофаге.
Ове ћелије такође комуницирају са ванћелијским матриксом. Разне интеракције ћелија-ћелија помажу у одржавању хематопоезе. Супстанце које регулишу раст и диференцијацију ћелија такође се излучују у микро окружењу.
Болести
-Хематолошки карцином
Постоје 2 врсте: акутна или хронична мијелоидна леукемија и акутна или хронична лимфоидна леукемија.
-Медулларска аплазија
То је немогућност коштане сржи да произведе различите ћелијске линије. Може се појавити из више разлога, укључујући: лечење хемотерапијом за солидне туморе, константно излагање токсичним агенсима, углавном професионалног типа, и изложеност јонизујућем зрачењу.
Овај поремећај изазива озбиљну панцитопенију (значајно смањење броја црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита).
-Генетске болести хематопоетског система
Они укључују наследне анемије и имунодефицијенције.
Анемије могу бити:
Фанцонијева анемија
Хематопоетске матичне ћелије су компромитоване код ове болести. То је ретка наследна рецесивна болест и постоји варијанта повезана са Кс хромозомом.
Болест доноси урођене последице попут полидактилије, смеђих флека на кожи, између осталих малформација. Они показују анемију која се манифестује у првим годинама живота због затајења коштане сржи.
Ови пацијенти имају снажну генетску склоност да пате од рака, посебно акутне мијелоидне леукемије и карцинома плочастих ћелија.
Тешки комбиновани имунодефицијенци
Они су ретка, конгенитална обољења која производе озбиљан примарни имунодефицијент. Пацијенти са овом аномалијом морају да живе у стерилном окружењу, јер нису у могућности да ступе у интеракцију са најбезопаснијим микроорганизмима, што је врло тежак задатак; из тог разлога су познате као „буббле кидс“.
Једна од ових болести назива се недостатак ДНК-ПКцс.
Мањак протеин-зависне протеинске киназе (ДНК-ПКцс)
Ова болест је веома ретка и карактерише је одсуство Т и Б. Ћелија се јавља само у 2 случаја.
Референце
- Еикарцх Х. Студија о индукцији имунолошке толеранције експресијом антигена у мишјим хематопоетским ћелијама. Примена експерименталног модела имунолошких болести. 2008, Универзитет у Барселони.
- Молина Ф. Генска терапија и репрограмирање ћелија у мишјим моделима моногених хематопоетских болести матичних ћелија. 2013. Докторску дисертацију о конкурисању за докторат на Аутономном универзитету у Мадриду, са европским помињањем. Доступно на: репоситорио.уам.ес
- Ланес Е. Органи и ткива имунолошког система. Одељење за микробиологију. Универзитет у Гранади. Шпанија. Доступно на: угр.ес
- "Хематопоеза." Википедија, Слободна енциклопедија. 2018, доступно: ес.википедиа.орг/
- Муноз Ј, Рангел А, Цристанцхо М. (1988). Основна имунологија. Издавач: Мерида Венезуела
- Роитт Иван. (2000). Основе имунологије. 9. издање Медицинска издавачка кућа Панамерицана. Буенос Ајрес, Аргентина.
- Аббас А. Лицхтман А. и Побер Ј. (2007). "Ћелијска и молекуларна имунологија". 6. издање Санундерс-Елсевиер. Филаделфија, САД.