ВИСЦЕРОМЕГАЛИЈА: ПРЕКОМЕРНИ РАСТ, ДИЈАГНОЗА, УЗРОЦИ - ЛЕК - 2025

Израз висцеромегалија , или оргомегалија , односи се на континуирани и патолошки раст једног или више органа у телу. Неке врсте висцеромегалије настају услед болести или инфекција које узрокују да орган почне да расте неправилно. У другим случајевима, патолошки раст настаје због генетских проблема и део је сложених синдрома.

У многим приликама, када неконтролисан орган расте, губи способност правилног обављања својих функција, што има озбиљне последице на пацијентово здравље. Од стања која узрокују овај поремећај, нека су излечива, а друга су контролисана само лечењем њихових симптома.

Од Хг6996 - Властити рад, Публиц Домаин, хттпс://цоммонс.викимедиа.орг/в/индек.пхп?цурид=8959194

Најчешће висцеромегалије су кардиомегалија, а то је раст срца; спленомегалија, повећање слезине; и макроглосија, што је увећање језика.

Такозвани синдроми прекомерног раста обухватају скуп ретких генетских стања која имају заједнички ненормалан раст једног или више органа у телу. Ови синдроми ретко изазивају пораст целог тела, али су забележени такви случајеви.

Прегледајте да синдроми прекомерног раста значајно повећавају ризик од развоја карцинома.

Прекомерни раст

Раст је физиолошки процес у коме интервенишу унутрашњи и спољни фактори. Међу унутрашњим елементима који га промовишу су генетски или наследни фактор и интервенција неких хормона, попут људског хормона раста, који убрзавају или инхибирају способност ћелија да се деле.

Аутор: Епхерт - сопствени рад, ЦЦ БИ-СА 4.0, хттпс://цоммонс.викимедиа.орг/в/индек.пхп?цурид=39752841

Када постоје генетске мутације или хормонални проблеми који мењају физиологију раста, може доћи до неконтролисаног и убрзаног повећања величине телесних органа. То је познато као зарастање.

Промјене раста могу се примијетити од плода и одржавати током живота. Пацијенту се дијагностикује прекомерни раст када је мерење његових физиономских карактеристика изнад нормалног за његову старост.

Прекомерни раст може да буде из целог тела или једног или више унутрашњих органа, ово стање је познато и као висцеромегалија.

Висцеромегалија

Као и пораст, висцеромегалија се дијагностикује мерењем укључених органа. Дакле, евидентно је да је величина органа изнад нормалног просека за старост и пол пацијента.

Висцеромегалија је клиничка манифестација сложених синдрома који укључују генетске и хормонске промене. Ненормални раст висцере може се јавити и као одговор на паразитску инфекцију, попут Цхагасове болести, која изазива проширено срце или кардиомегалију.

Органи који су најчешће погођени код болести повезаних са висцеромегалијом су: јетра, слезина, срце и језик. Услови познати као хепатомегалија, спленомегалија, кардиомегалија и макроглосија.

- Дијагноза

Дијагностички приступ почиње испитивањем и физичким прегледом пацијента. Када доктор може да палпира јетру или слезину на физичком прегледу, може се дијагностиковати висцеромегалија, јер то нису нормално палпативни органи.

Аутор: Јамес Хеилман, др. Мед. - Властито дело, ЦЦ БИ-СА 3.0, хттпс://цоммонс.викимедиа.орг/в/индек.пхп?цурид=4646462

Студије слике, посебно компјутеризована аксијална томографија, користе се за тачно мерење органа.

- Сродне болести

Током година описан је велики број синдрома који укључују прекомерни раст и висцеромегалију. Најчешћи су Бецквитх-Виедеманнов синдром (СБВ) и Сотос синдром.

Бецквитх-Виедеманнов синдром

СБВ настаје услед хромозомске промене, а убрзани раст може се приметити из пренаталних контрола у плоду. Најчешће клиничке карактеристике су:

- Макроглосија, која представља увећање језика.

- Хемихиперплазија, која се односи на убрзани асиметрични раст. Једна страна тела расте брже од друге.

- Поремећаји бубрега и висцеромегалија.

Висцеромегалије у овом синдрому укључују један или више интра-абдоминалних органа као што су јетра, слезина, бубрези, надбубрежне жлезде и / или панкреас.

Један од симптома који је део овог синдрома је хипогикемија, и он је узрок многих компликација које ова врста пацијената представља, укључујући прерану смрт.

Сотосов синдром

Сотосов синдром је генетски поремећај који спречава стварање протеина хистон метилтрансферазе, неопходног за нормалан процес раста и развоја.

Представља ненормалан раст тела од рођења који се наставља кроз адолесценцију. Има карактеристике као што су макроцефалија (већа од нормалног обима главе), хипертелоризам (ненормално одвајање растојања између очију), нефромегалија (увећани бубрези) и хепатомегалија (абнормални раст јетре).

Поред физиономских знакова, овај синдром карактеришу и когнитивни дефицит, тешкоће у учењу, аутизам и опсесивно-компулзивни синдром, поред осталих психолошких поремећаја.

Висцеромегалија и рак

Генетска висцеромегалија настаје због промене у нормалном хромозомском обрасцу особе. То изазива неконтролисани раст органа који настаје услед убрзане деобе ћелија.

Током ове ћелијске деобе могу се догодити мутације које формирају малигне ћелије у укљученом органу.

Код синдрома који су присутни с висцеромегалијом ризик од развоја неког облика карцинома знатно је већи него у нормалној популацији.

Од Хаимања - сопствена фотографија, јавно доменство, хттпс://цоммонс.викимедиа.орг/в/индек.пхп?цурид=3662694

Најчешћи малигни тумори који настају због абнормалног раста висцере су: Вилмсов тумор и хепатобластома.

Вилмсов тумор или нефробластома је врста малигног тумора бубрега који се јавља код новорођенчади због генетских промјена које изазивају абнормалну поделу ћелија бубрега.

Са своје стране, хепатобластом је најчешћи злоћудни тумор јетре у педијатријској доби. Повезана је са генетским абнормалностима, посебно СБВ.

Остали узроци висцеромегалије

Поред генетских поремећаја који изазивају пораст и висцеромегалију, постоје и стечена обољења која узрокују увећање одређеног органа.

Цхагасова болест

Цхагасова болест или америчка трипаносомијаза је паразитска болест коју преноси Трипаносома црузи. Инфекција се може догодити директно контаминацијом столицама инсекта носиоца, киповима, или се може догодити индиректно трансплантацијом заражених органа, преко контаминиране хране и од труднице до плода.

Из кредита: Добављачи садржаја: ЦДЦ / Светска здравствена организација - Овај медиј долази из Библиотеке слика јавног здравља Центра за контролу и превенцију болести (ПХИЛ), са матичним бројем # 2538. Напомена: Нису све ПХИЛ слике јавно власништво ; обавезно проверите статус ауторских права и ауторе кредита и добављаче садржаја., Публиц Домаин, хттпс://цоммонс.викимедиа.орг/в/индек.пхп?цурид=198850

У хроничном стадијуму, инфицирани пацијент представља кардиомегалију, хепатомегалију, спленомегалију, мегаколон и мегаезофагус. Ове висцеромегалије су последица инфилтрације влакнастим ткивом узроковане паразитом у мишићним и неуролошким влакнима тих органа.

Аутор Бобјгалиндо - Властито дело, ЦЦ БИ-СА 4.0, хттпс://цоммонс.викимедиа.орг/в/индек.пхп?цурид=11218404

Повећање срчаних комора је најопаснија компликација болести и чини срце неефикасним у испумпавању крви. Поред тога, могу се видети неефикасни покрети као што су атријална фибрилација и екстрасистоле.

Поремећаји циркулације и анемије

Болести попут хемолитичке анемије, загушења порталне вене, хроничне мијелоидне леукемије и лимфома присутне су са повећаном слезином или спленомегалијом.

Метастатски карцином

Јетра је један од главних рецептора органа за метастазу. И метастатски и примарни тумори јетре узрокују повећање јетре или хепатомегалију.

Референце

1. Камиен, Б; Ронан, А; Поке, Г; Синнербринк, ја; Баинам, Г; Вард, М; Сцотт, РЈ (2018). Клинички преглед генерализованих синдрома порастања у ери масовно паралелних секвенцирања. Молекуларна синдромологија. Преузето са: нцби.нлм.них.гов
2. Лацерда, Л; Алвес, У. Д; Заниер, Ј. Ф; Мацхадо, Д. Ц; Цамило, Г. Б; Лопес, АЈ (2014). Диференцијалне дијагнозе синдрома порастања: најважније клиничке и радиолошке манифестације болести. Радиолошка истраживања и пракса. Преузето са: нцби.нлм.них.гов
3. Схуман, Ц; Бецквитх, ЈБ; Вексберг, Р. (2016). Бецквитх-Виедеманнов синдром. ГенеРевиевс® Сеаттле (ВА): Универзитет у Вашингтону, Сијетл. Преузето са: нцби.нлм.них.гов
4. Санцхез, МЈ; Тенорио, Ј; Гарциа-Минаур, С; Сантос-Симарро, Ф; Лапунзина, П. (2016). Синдроми прекомерног раста и развоја ембрионалних тумора: преглед наше касуистике у последњих 5 година. Анали педијатрије. Преузето са: аналесдепедиатриа.орг
5. Нгуиен, Т; Васеем, М. (2019). Цхагасова болест (америчка Трипаносомиасис). СтатеПеарлс. Острво трезора (ФЛ). Преузето са: нцби.нлм.них.гов
6. Варгас Виверос, Пабло; Хуртадо Монрои, Рафаел; Виллалобос Алва, Јосе Ангел. (2013). Спленомегалија Часопис Медицинског факултета (Мексико). Преузето са: сциело.орг