У цереброзиди су група гликосфинголипида делују унутар људског тела и животиња и ћелијске мембране компоненте мишића и нерава, као и (централног и периферног) нервни систем овералл.
Унутар сфинголипида, церебросиди се формално називају и моногликокосилцерамиди. Ове молекуларне компоненте се налазе у изобиљу у мијелинском омотачу живаца, што је вишеслојни премаз сачињен од протеинских компоненти које окружују неуронске аксоне у људском нервном систему.
β-Д-галактозилцерамид, галактоцеребросид.
Церебросиди су део велике групе липида који делују унутар нервног система. Група сфинголипида има важну улогу као компоненте мембране, регулишући њихову динамику и чинећи део унутрашњих структура сопственим функцијама.
Поред цереброзида, показало се да су и други сфинголипиди од великог значаја за пренос неуронских сигнала и препознавање на ћелијској површини.
Немец Јоханн ЛВ Тхудицхум је 1884. године заједно са групом других сфинголипида открио цереброзиде. Тада није било могуће пронаћи функцију коју су они специфично испунили, али су почели да имају представу о структурама које чине ова молекуларна једињења.
Код људи трошење липидних компоненти попут церебросида може изазвати дисфункционалне болести које могу утицати на друге органе у телу.
Болести попут бубонске куге или црне куге приписују се симптомима изазваним пропадањем и разградњом галактозилцереброзида.
Структура церебросида
Најважнији и основни елемент у структури церебросида је церамид, породица липида сачињених од масних киселина и варијација угљеника, који служе као основни молекул за остале сфинголипиде.
Због тога у називима различитих врста цереброзида постоји церамид, као што су глукозилцерамиди (глукозилцереброзиди) или галактозилцерамиди (галактозилцереброзиди).
Церебросиди се сматрају моносахаридима. Преостали шећер везан је за молекул церамида који их саставља путем глукозидне везе.
У зависности од тога да ли је јединица шећера глукоза или галактоза, могу се створити две врсте церебросида: глукозилцереброзиди (глукоза) и галактозилцереброзиди (галактоза).
Од ове две врсте, глукозилцереброзиди су они чији је моносахаридни остатак глукоза и обично се налазе и дистрибуирају у неуронским ткивима.
Прекомерна акумулација на једном месту (ћелија или органа) започиње симптоме Гауцхерове болести, што ствара стања попут умора, анемије и хипертрофије органа као што је јетра.
Галактозилцереброзиди имају састав сличан претходним, осим присуства галактозе као резидуалног моносахарида уместо глукозе.
Обично се дистрибуирају по свим ткивима неурона (представљају 2% сиве материје и до 12% беле материје) и служе као маркери за функционисање олигодендроцита, ћелија одговорних за стварање мијелина.
Гликозилцереброзиди и галактозилцеброзиди могу се разликовати и према врстама масних киселина које представљају њихови молекули: лигноцерична (керозин), церебронска (кочинска), нервонска (нервон), оксинервонска (оксинервон).
Церебросиди могу надопунити своје функције у друштву других елемената, нарочито у не-неуронским ткивима.
Пример за то је присуство гликозилцереброзида у липидима коже који помажу да се осигура пропусност коже за воду.
Синтеза и својства церебросида
Формирање и синтеза цереброзида врши се поступком адхезије или директног преноса шећера (глукозе или галактозе) из нуклеотида у молекул церамида.
Биосинтеза глукозилцереброзида или галактозилцереброзида одвија се у ендоплазматском ретикулуу (еукариотске ћелије) и у мембранама Голгијевог апарата.
Физички, церебросиди су манифестовали своје властите термалне атрибуте и понашање. Обично имају тачку топљења много већу од просечне температуре људског тела, што представља структуру течног кристала.
Церебросиди имају способност да формирају до осам водоничних веза полазећи од основних елемената церамида, попут сфингозина. Ово стварање омогућава виши ниво сабијања између молекула, генерисући сопствене унутрашње температуре.
Заједно са супстанцама као што су холестерол, церебросиди сарађују у интеграцији протеина и ензима.
Природна разградња церебросида састоји се од процеса деконструкције или одвајања њихових компонената. Догађа се у лизосому, одговорном за одвајање церебросида на шећер, сфингосин и масну киселину.
Церебросиди и болести
Као што је горе поменуто, трошење цереброзида, као и њихова прекомерна акумулација на једном месту људског и животињског органског и ћелијског система, могу створити услове који би у то време могли да истребе трећину континенталне популације у Европи. , на пример.
Неке од болести изазваних оштећењима у функцији церебросида сматрају се наследним.
У случају Гауцхерове болести, један од главних узрока му је одсуство глукоцереброцидазе, ензима који помаже у супротстављању накупљању масти.
Не сматра се да ова болест има лек, а у неким случајевима њена рана појава (на пример, код новорођенчади) је готово увек смртни исход.
Друга од најчешћих болести, последица оштећења галактозилцереброзида, је Краббе-ова болест, која се дефинише као дисфункционални неуспех лизосомалног талога, који ствара нагомилавање галактозилцереброзида који утичу на мијелински омотач, а самим тим и бела материја нервног система изазивајући необуздан дегенеративни поремећај.
Сматрани наследним, можете се родити са Краббеовом болешћу и почети да манифестујете симптоме између прве три и шест месеци старости. Најчешћи су: укочени удови, врућице, раздражљивост, нападаји и спор развој моторичких и менталних вештина.
Са врло различитом стопом код младих и одраслих, Краббеова болест може такође довести до озбиљнијих тегоба, као што су слабост мишића, глухоћа, атрофија вида, слепоћа и парализа.
Лек није одређен, мада се верује да трансплантација коштане сржи помаже у лечењу. Деца у раној доби имају низак ниво преживљавања.
Референце
- Медлине Плус. (сф) Гауцхерова болест. Преузето са Медлине Плус: медлинеплус.гов
- О'Бриен, ЈС, и Роусер, Г. (1964). Састав масних киселина сфинголипида мозга: сфингомијелин, церамид, церебросид и церебросид сулфат. Јоурнал оф Липид Ресеарцх, 339-342.
- О'Бриен, ЈС, Филлеруп, ДЛ и Меад, ЈФ (1964). Мозгови липиди: И. Квантификација и састав масних киселина церебросид сулфата у хуманој церебралној сивој и белој материји. Јоурнал оф Липид Ресеарцх, 109-116.
- Канцеларија за комуникације и везу са јавношћу; Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар; Национални институти здравља. (20. децембар 2016.). Страница са информацијама о болестима складиштења липида. Добијено од Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар: ниндс.них.гов
- Рамил, ЈС (други). Липиди