ДОЛИЦХОЦЕПХАЛИ: УЗРОЦИ, СИМПТОМИ, ДИЈАГНОЗА, ЛЕЧЕЊЕ - ЛЕК - 2025

Долицхоцепхали или сцапхоцепхали је тип Краниосиностоза, у коме се је прерано затварање искључиве или интерпариетал сагиталном шавова лобање, који повезује са два темена кост.

Назван је долихоцефалијом од грчке речи "долицхос", што значи дугачак, и "кепхале", што значи глава, одатле у преводу "дуга глава".

Извор слике: ввв.цраниофациал.ие/цраниосиностосис/сагиттал-сцапхоцепхали/

Ову врсту патологије прате различити степени и облици краниофацијалне дисморфије и озбиљних компликација секундарних церебралној компресији.

Краниосиностозе могу бити примарне, када је генетска мутација која је ствара директан узрок, или могу бити секундарне, кад су синдромне, односно, када је то клиничка манифестација комплетног синдрома, који може бити метаболички, генетски, хематолошки, између осталих.

Долихоцефалија или скафоцефалија је, дакле, примарна краниосиностоза.

Узроци

Утврђено је да су узроци превременог затварања фонтанела или шавова готово у потпуности генетски:

-Моје генске мутације које утичу само на ембрионални остеогени развој.

- Као последица неке мутације или транслокације која производи сложене синдроме превременог затварања шавова.

Пронађене су неке случајности између новорођенчади са краниосиностозом и старијих родитеља.

Симптоми и клиничке манифестације

Издужени облик лобање

Као посљедица превременог затварања, лубања прихваћа издужени облик у свом предњем-окципиталном пречнику, јер се бипариетални пречник скраћује спајањем обе паријеталне кости пре завршетка њиховог пуног развоја и раста.

Неке библиографије показују да је патологија у основи естетски проблем и да је интракранијална хипертензија мало вероватна компликација, међутим у веома тешким случајевима са цефаличним индексом мањим од 75, може проузроковати мало застоја у развоју мождане коре.

Што је лобања дужа, нижи је цефалични индекс и може довести до проблема са жвакањем, дисањем, поремећајем вида, па чак и компресијом, поремећајем слуха.

Инверзија закривљености

У неким случајевима долази до инверзије физиолошке закривљености паријеталних и темпоралних костију, са конвекситетом према површини коре.

Хоризонтални страбизам

Може постојати водоравни страбизам који се погоршава погледом. Само 0,1% долихоцефалије има пријављено папиларну атрофију.

Психолошки проблеми

Када новорођенче већ има потпуно знање о патологији, може доћи до психолошке афекције попут ниског самопоштовања или депресије.

Дијагноза

Дијагноза је чисто клиничка; Лекар палпајући лобању новорођенчади, уместо да палпира палубе на месту где треба да буду шавови, палпира мале јаке уздигнуте гребене.

Да бисте утврдили клиничку дијагнозу када то још није тако очигледно, једноставно извршите мерења како бисте израчунали цефалик индекс.

Цефалични индекс се добија умножавањем ширине главе (попречни пречник) на 100, а затим дељењем резултата са дужином главе (антеропостериорни пречник).

Сматра се у границама нормале, цефаличним индексом између 76 и 80 и индексом долихоцефалијом када је мањи од и једнак 75.

Ако се затварање већ догодило, облик главе ће дати дијагнозу. Да бисте то потврдили и знали опсег тих малформација костију, можда ће бити потребно користити технике сликања, као што су обични рендген лобање, а у неким случајевима и ЦТ или сцинтиграфију.

Детаљна евалуација очне јабучице кроз фундус је неопходна да би се утврдило да ли постоји неки степен захваћености оптичког нерва, једна од најчешћих компликација ове врсте патологије.

Лечење

Лечење ће готово увек бити хируршко, како би се избегле компликације и тражила козметичка побољшања.

Хирургија се препоручује пре 9. месеца старости, јер даје задовољавајуће резултате и сматра се 100% ефикасном.

Показано је да одлагање операције у трајању од једне године има утицај на интелектуални ниво. У студији спроведеној у Француској, ИК> 90 примећен је у 93,8% случајева који су били подвргнути операцији пре 9 месеци.

С друге стране, у случајевима чија је интервенција одложена до годину дана, ИК> 90 пронађен је само у 78.1% пацијената.

Процес

Процедура се састоји од постављања пацијента у склоност положају да би имао потпун поглед на калварију. Сагиттална краниектомија од приближно 5 цм изведена је од брегме до ламбде.

3 или 4 париетотемпоралне остеотомије „зеленог стабљике“ изводе се са сваке стране, укључујући и темпоралну вагу, с уклањањем два предња и задња паријетална клина билатерално.

Преломом делова кости, истовремено се постиже повећање бипариеталног пречника истим хируршким делом.

У случају окципиталног избочења, велики део лонаца се уклања, остављајући само медиално коштано острво.

Предња избочина

Ако са друге стране постоји фронтална избочина, изводе се две фронталне краниотомије, остављајући метопни шав да се фиксира тракцијом у задњем смеру, углавном жицом, премештајући два дела предње кости.

На овај начин се у истој операцији постижу очигледни естетски резултати.

Референце

1. Гуерреро Ј. Краниосиностосис. Педиатриц Веб. (2007) опорављено од: вебпедиатрица.цом.
2. Сагиттал (скафоцефалија). Цраниофациал Иреланд. Преузето са цраниофациал.ие.
3. Еспарза Родригуез Ј. Лечење сагиталне краниосиностозе (скафоцефалија), непосредном хируршком корекцијом. Спанисх Анналс оф Педиатрицс. (1996) Обновљено од: аепед.ес
4. Фернандо Цхицо Понце де Леон. Краниосиностосис. И. Биолошка основа и анализа несиндромне краниосиностозе. Бол Мед Хосп Инфант Мек 2011; 68 (5): 333-348 Обновљено од: сциело.орг.мк
5. Рај Д Шет, др. Мед. Педијатријска краниосиностоза. (2017) Медсцапе. Опоравак од: емедицине.медсцапе.цом
6. Рамесх Кумар Схарма. Краниосиностосис. 2013. јануар-април; 46 (1): 18–27. Америчка национална медицинска библиотека Национални институт за здравље. Опоравак од: нцби.нлм.них.гов