- Карактеристике лимбичког енцефалитиса
- Класификација
- Инфективни лимбички енцефалитис
- Патогенеза инфекције
- Дијагностички поступак
- Аутоимуни лимбички енцефалитис
- Паранеопластични лимбички енцефалитис
- Непаранеопластични лимбички енцефалитис
- Референце
Лимбички енцефалитис је болест која се јавља услед упале мозга, који се обично субакутне меморије, заплена и психијатријских симптома које карактерише посвећеност.
Ова патологија настаје због захватања медијалне регије темпоралних режњева. Нарочито, изгледа да се упала мозга одвија на хипокампусу, што доводи до вишеструких пропуста у меморији.
Извор: гроупс.дииго.цом
Лимбички енцефалитис може проузроковати два главна стања: инфекције и аутоимуно стање. С обзиром на овај последњи фактор, описане су две главне врсте: паранеопластични лимбички енцефалитис и непанеопластични лимбички енцефалитис.
Чини се да је паранеопластични лимбички енцефалитис најраширенији. Клинички приказ ове патологије карактерише укључивање когнитивних и неуропсихијатријских манифестација (промене расположења, раздражљивост, анксиозност, депресија, дезоријентација, халуцинације и промене у понашању).
Карактеристике лимбичког енцефалитиса
Лимбички енцефалитис је неуролошки клинички ентитет који су 1960. године први описали Бриерли и његови сарадници.
Дијагностичка успостава ове патологије обављена је описом три случаја пацијената са субакутним енцефалитисом који су претежно били захваћени у лимбичкој регији.
Међутим, номенклатуру лимбичког енцефалитиса по којој су ови услови данас познати додељени су Цорселлис и његови сарадници три године након описа патологије.
Главне клиничке карактеристике лимбичког енцефалитиса су субакутни губитак краткотрајне меморије, развој синдрома деменције и упално укључивање лимбичке сиве материје у вези са карциномом бронха.
Интересовање за лимбички енцефалитис последњих година нагло је порасло, што је омогућило успостављање мало детаљније клиничке слике.
Тренутно су се различита научна истраживања сложила да су главне измене ове патологије следеће:
- Когнитивне сметње, посебно у краткорочном памћењу.
- Пате од нападаја.
- Опште стање конфузије.
- Пате од поремећаја спавања и психијатријских поремећаја разних врста попут депресије, раздражљивости или халуцинација.
Међутим, од ових главних симптома лимбичког енцефалитиса, једини клинички налаз који је карактеристичан за ентитет је субакутни развој краткорочног дефицита меморије.
Класификација
Енцефалитис је група обољења која настају због упале мозга. Они су прилично честе патологије у одређеним регионима света које могу бити узроковане различитим факторима.
У случају лимбичког енцефалитиса сада су утврђене две главне категорије: оне узроковане заразним факторима и оне које изазивају аутоимуни елементи.
Инфективни лимбички енцефалитис може бити узрокован широким спектром вирусних, бактеријских и гљивичних клица који утичу на мождане области тела.
С друге стране, аутоимуни лимбички енцефалитис су поремећаји изазвани упалом централног нервног система у почетку изазваном интеракцијом аутоантитела. Главне карактеристике сваког од њих су приказане у даљем тексту.
Инфективни лимбички енцефалитис
И опште инфекције централног нервног система и нарочито лимбички енцефалитис могу бити узроковане великим бројем вирусних, бактеријских и гљивичних клица. У ствари, вирусна етиологија је најчешћа болест енцефалитиса.
Међутим, међу свим вирусним факторима постоји и један који је посебно важан у случају лимбичког енцефалитиса, вирус херпес симплекса тип 1 (ХСВ-1). Ова клица је најчешће везана узрок не само вирусног енцефалитиса уопште, већ и лимбичког енцефалитиса.
Конкретно, различита истраживања показују да је 70% случајева инфективног лимбичког енцефалитиса изазвано ХСВ-1. Посебно, ова клица игра веома важну улогу у развоју инфективног лимбичког енцефалитиса у имунокомпетентних испитаника.
С друге стране, код ослабљених људи, посебно појединаца који пате од вируса хумане имунодефицијенције (ХИВ) или субјеката који су примили трансплантацију коштане сржи, они могу представити разноврснију етиологију лимбичког енцефалитиса.
У последњим случајевима, инфективни лимбички енцефалитис такође може бити изазван вирусом херпес симплекса типа 2 (ХСВ-2) и хуманим херпес вирусима 6 и 7, при чему ниједан од њих није много распрострањенији од осталих.
Без обзира на клице укључене у етиологију патологије, инфективни лимбички енцефалитис карактерише представом низа уобичајених манифестација. Су:
- Субакутно приказивање напада.
- Често доживљавате пораст телесне температуре или повишене телесне температуре.
- Губитак меморије и збрка
Исто тако, заразни лимбички енцефалитис карактерише нешто брже напредовање симптома у односу на друге врсте лимбичког енцефалитиса. Ова чињеница изазива експериментирање брзог и прогресивног погоршања.
Када се утврди присуство ове патологије, појављују се два главна фактора: патогенеза инфекције и дијагностички поступак.
Патогенеза инфекције
Патогенеза инфекције, у случају примарне инфекције, зависи углавном од директног контакта слузокоже или повређене коже капљицама из дисајних путева.
Конкретно, патогенеза инфекције зависи од контакта са оралном мукозом у случају ХСВ-1 инфекције или од контакта са гениталном мукозом у случају ХСВ.
Једном када се успостави инфективни контакт, вирус се преноси неуронским путевима до нервних ганглија. Конкретно, чини се да се вируси преносе у ганглије у коријену доње стране, где остају у стању мировања.
Најчешће се код одраслих случајеви херпес енцефалитиса јављају секундарно од реактивације болести. Односно, вирус остаје латентан у ганглију тригеминалног нерва док се не шири интракранијално.
Вирус путује преко менингеја тригеминалног живца дуж лептоменингеса и на тај начин доспева до неурона лимбичког региона кортекса, где стварају атрофију и дегенерацију мозга.
Дијагностички поступак
Дијагностички поступак који треба да се утврди за утврђивање присутности инфективног лимбичког енцефалитиса састоји се у амплификацији ХСВ генома помоћу полимеразне ланчане реакције (ПЦР) у узорку цереброспиналне течности (ЦСФ).
Наведена и осетљивост ЦРП-а и ЦСФ-а је веома висока, стопе пријављивања 94 и 98%. Међутим, овај медицински тест може имати и неке недостатке.
У ствари, тест за појачавање генома ХСВ може бити негативан током првих 72 сата симптома и након 10 дана од почетка болести, па временски фактор игра важну улогу у дијагностици ове болести.
С друге стране, други дијагностички тестови који се често користе у инфективном ЕЛ су снимци магнетном резонанцом. Овај тест омогућава посматрање промене мозга у 90% случајева испитаника са лимбичким енцефалитисом изазваним ХСВ-1.
Прецизније, снимање магнетном резонанцом обично показује хиперинтензивне лезије у појачаним секвенцама које се преводе у едеме, хеморагије или некрозе у инферомедијалној регији темпоралних режња. Слично томе, може се угрозити и орбитална површина чеоних режња и увредљиви кортекс.
Аутоимуни лимбички енцефалитис
Аутоимуни лимбички енцефалитис је поремећај изазван упалом централног нервног система услед интеракције аутоантитела. Ова аутоантитела су присутна у ЦСФ-у или у серуму и делују у интеракцији са специфичним неуронским антигенима.
Аутоимуни лимбички енцефалитис описан је током 80-их и 90-их година прошлог века, када је у серуму испитаника са неуролошким синдромом и периферним тумором показано присуство антитела против неуронских антигена изражених тумором.
На овај начин, ова врста лимбичког енцефалитиса открива повезаност лимбичког енцефалитиса и тумора, чињеница која је већ била постулирана годинама пре него што су Цорселлис и његови сарадници описали болест лимбичког енцефалитиса.
Наиме, у аутоимуном ЕЛ аутоантитела делују на две главне категорије антигена: интраћелијски антигени и антигени ћелијских мембрана.
Имуни одговор на интраћелијске антигене обично је повезан са цитотоксичним Т ћелијским механизмима и ограниченим одговором на имунумодулаторну терапију. Уместо тога, одговор на мембранске антигене мери се антителом и задовољава на лечење.
С друге стране, вишеструка испитивања која су обављена на овој врсти лимбичког енцефалитиса омогућила су успостављање два главна антитела која би довела до развоја патологије: онконеуронална антитела и аутонална антитијела неурона.
Ова класификација антитела довела је до описа два различита аутоимуна лимбичког енцефалитиса: паранеопластичног и непаранеопластичног.
Паранеопластични лимбички енцефалитис
Паранеопластични лимбички енцефалитис карактерише експресија антигена неоплазмама изван централног нервног система које се случајно експримирају неуронским ћелијама.
Због ове интеракције, имунолошки одговор ствара производњу антитела која циљају тумор и специфична места у мозгу.
Да би се утврдило присуство ове врсте лимбичког енцефалитиса, прво је потребно занемарити вирусну етиологију стања. Након тога, потребно је утврдити да ли је слика паранеопластична или не (откривање захваћеног тумора).
За већину случајева аутоимуног лимбичког енцефалитиса карактеристично је то да је паранеопластичан. Отприлике, између 60 и 70% случајева је. У овим случајевима неуролошка слика претходи откривању тумора.
Генерално, тумори који су најчешће повезани са паранеопластичним лимбичким енцефалитисом су карцином плућа (у 50% случајева), тумори тестиса (у 20%), карцином дојке (у 8 %) и не-Ходгкинов лимфом.
Са друге стране, антигени мембране који су обично повезани са овом врстом лимбичког енцефалитиса су:
- Анти-НМДА : то је рецептор ћелијске мембране који врши функције синаптичког преноса и пластичности неурона у мозгу. У овим случајевима субјект обично има главобољу, температуру, узнемиреност, халуцинације, манију, нападе, ослабљену свест, мутизам и кататонију.
- Анти-АМПА : То је подтип рецептора глутамата који модулира ексцитацијски неуронски пренос. Овај ентитет углавном погађа старије жене, обично је повезан са карциномом дојке и обично изазива збрку, губитак памћења, промене у понашању и, у неким случајевима, нападе.
- Анти-ГАБАБ-Р : састоји се од ГАБА рецептора који је одговоран за модулацију синаптичке инхибиције у мозгу. Ови случајеви су обично повезани са туморима и стварају клиничку слику коју карактеришу нападаји и класични симптоми лимбичког енцефалитиса.
Непаранеопластични лимбички енцефалитис
Непанеопластични лимбички енцефалитис карактерише патња клиничке слике и неуронског стања типичног за лимбички енцефалитис у коме не постоји тумор који је подлога патологије.
У овим случајевима лимбички енцефалитис најчешће је последица антигена комплекса калијум-каналних напона или антигена декарбоксилазе глутаминске киселине.
Када је реч о анти-антигенима комплекса калијумских канала са напоном, показало се да анти-тело циља протеин повезан са тим каналима.
У том смислу, протеин укључен у лимбички енцефалитис био би протеин ЛГ / 1. Пацијенти са овом врстом лимбичког енцефалитиса обично се јављају са класичном тријадом симптома коју карактеришу: губитак памћења, конфузија и нападаји.
У случају декарбоксилазе глутаминске киселине (ГАД), погођен је овај унутарћелијски ензим који је одговоран за преношење ексцитацијског неуротрансмитера глутамата у инхибиторном неуротрансмитеру ГАБА.
Ова антитела су обично присутна код других патологија изван лимбичког енцефалитиса, попут синдрома укочене особе, церебеларне атаксије или епилепсије темпоралног режња.
Референце
- Баумгартнер А, Рауер С, Мадер И, Меиер ПТ. Налази церебралног ФДГ-ПЕТ и МРИ код аутоимуног лимбичког енцефалитиса: повезаност са типовима аутоантитела. Ј Неурол. 2013; 260 (11): 2744-53.
- Бриерлеи ЈБ, Цорселлис ЈА, Хиеронс Р и др. Субакутни енцефалитис каснијег животног века. Углавном погађа лимбичка подручја. Мозак 1960; 83: 357-368.
- Фица А, Перез Ц, Реиес П, Галлардо С, Цалво Кс, Салинас АМ. Херпетички енцефалитис. Клиничка серија од 15 случајева потврђена ланчаном реакцијом полимеразе. Рев Цхил Инфецт 2005; 22: 38-46.
- Херрера Јулве ММ, Росадо Рубио Ц, Мариано Родригуез ЈЦ, Паломерас Солер Е, Адмелла Салвадор МЦ, Геновер Ллимона Е. Енцефалитис због анти-Н-метил-Даспартат рецептора због тератома јајника. Прогр Обстет Гинецол. 2013; 56 (9): 478-481.
- Лопез Ј, Бланцо И, Граус Ф, Саиз А. Клиничко-радиолошки профил лимбичког енцефалитиса повезан са антителима против калијумских канала са напоном. Мед Цлиниц. 2009; 133 (6): 224-228.
- Мацхадо С, Пинто Ногуеира А, Ирани СР. Шта бисте требали знати о лимбичком енцефалитису? Арк Неуропсицхиатр. 2012; 70 (10): 817-822.