ПАГЕТОВА БОЛЕСТ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ И ЛЕЧЕЊЕ - ГЕОГРАФИА - 2025

Тхе Пагет- 'С болест , такође назива остеитис деформанс, је хронични поремећај који утиче на кости. Карактерише га претерани раст костију и неорганизовано преуређивање костију. Ово стање доводи до слабих костију и ломова и други је најчешћи поремећај костију у зрелој популацији (после остеопорозе).

Тачни узроци ове болести нису у потпуности познати. Примећено је да се Пагетова болест понавља у истој породици, тако да сигурно постоје генетске компоненте у њеном пореклу.

Извор: нејм.орг

Чини се да се генетски фактори комбинују са другим факторима животне средине, изазивајући патолошко повећање активности остеокласта, ћелија које се дезинтегришу, реабсорбирају и преуређују кости.

Ова болест се манифестује након више година еволуције и узрокује деформације костију, ломове и истрошеност хрскавице. Било која кост може бити погођена, иако обично укључује карлицу, бутну кост, голеницу, кичму или лобању. Најтеже захваћено подручје је лумбална краљежница (између 30% и 75% случајева).

Остале мање учестале клиничке манифестације које ово стање носи су компресијска неуропатија и сензоринеурална глухоћа (губитак слуха услед оштећења унутрашњих костију уха). Могу се појавити и затајење срца, па чак и остеосарком (малигни карцином кости).

Јамес Пагет детаљно је описао ову болест 1877. године, у чланку под насловом "О облику хроничне упале кости (остеитис деформанс)".

У почетку су га звали остеитис деформанс јер се сматрао хроничном упалом кости. Тренутно се зна да је то хронични поремећај моделирања костију, али без постојања упале, због чега је истакнуто да је одговарајући израз "деформишућа остеодистрофија".

Ову болест не треба мешати са другим болестима које су именоване по овом лекару, као што су додатни примери Пагетове болести или Пагетове болести дојке.

Преваленција Пагетове болести

Пагетова болест је чешћа код мушкараца него код жена и јавља се код људи старијих од 55 година. Инциденција се повећава с годинама, у ствари, код људи старијих од 80 година она износи отприлике 10%.

Чини се да је његова преваленца у свету увелико различита од места до места. Појављује се углавном у Европи, Северној Америци, Новом Зеланду и Аустралији. Иако је то веома ретко у азијским земљама.

У земљама са великом преваленцијом постоји тренд пада Пагетове болести који се приближио 3%. У Шпанији, Француској, Италији и делу Сједињених Држава преваленца је средња, између 1,5% и 2,5%. У скандинавским земљама, као и у Африци, Азији и Јужној Америци, преваленца је мања од 1%.

Надаље, тешко је утврдити преваленцију јер се чини да варира чак и унутар исте земље. Тако је у неким градовима у Енглеској преваленција код 2% становништва. Супротно томе, у Ланцастеру преваленца износи 8,3%.

Узроци

Тачан узрок Пагетове болести није познат. Оно што се зна је да је повезана са абнормалношћу остеокласта, ћелија које производе формирање костију и њене ресорпције.

Конкретно, ове ћелије су хиперактивне, због чега се одређена подручја костију разграђују, а затим их замењују новим подручјем абнормалне кости. Овај нови део је већи, али склонији ломовима.

Генетика

Постоје студије које указују на то да може доћи до аутосомно доминантног наследства. То значи да би једна копија измењеног гена већ узроковала болест у потомству.

Стога је Пагетова болест повезана са специфичним генетским мутацијама. Највише је проучаван ген за секвеште-1 (СКСТМ1).

Амбијент

Поред наследних компоненти, чини се да играју и околинске факторе. На пример, инфекција парамиксовирусима, конзумирање необрађене воде и млека, као и недостатак витамина Д.

У студији спроведеној у фокусу велике преваленције (на подручју Мадрида) закључено је да је узрок конзумирање говеђег меса без санитарне контроле. Овај закључак укључује заразну заразу у детињству, када здравствене контроле нису постојале или су биле оскудне.

Стога, гутање инфективног агенса из животињског ткива може проузроковати болести, као што су Цреутзфелдт-Јакоб, и наравно, Пагет-ову болест.

С друге стране, у епидемији Ланцасхиреа (Енглеска), Пагетова болест била је повезана са конзумирањем арсена из пестицида. Међутим, ове студије немају снажне доказе који би показали узрок.

Тренутно је болест ређа због промене етничког састава услед миграција и побољшаних хигијенских услова. Његова тежина је такође смањена од открића остеокластичних лекова који сузбијају хиперактивност костију.

Симптоми

Између 70-90% пацијената са Пагетовом болешћу, барем у почетку, не примети никакве симптоме. Очигледно је да ће клиничке манифестације зависити од места и броја лезија, као и од ангажмана или не зглобова. Ови пацијенти углавном доживљавају:

- Бол у костима. Овај бол је константан, пригушен, дубок, а може се појачати и ноћу.

- Неспецифичне главобоље.

- Бол у зглобовима као последица повреде хрскавице.

- Повећање нивоа калцијума у ​​крви.

- Деформације костију, попут наклона тибије, што узрокује лучење захваћене кости у облику "заграде". Ноге (или друга подручја) могу изгледати погнуте и деформисане.

- Деформација лобање или лица, у стању да се примети повећање величине главе.

- Висока температура коже у захваћеним пределима костију.

- Вазодилатација у укљученим подручјима.

- Неуролошке компликације могу настати као последица лоше циркулације цереброспиналне течности у случају захватања лобање. Неки од њих су хидроцефалус, ментални поремећаји, па чак и деменција. Могу се јавити и губитак слуха (смањен слух) или зујање у ушима (шума који нема слуха).

-Дехоћа се може јавити у 30-50% случајева. Иако није тачно познато да ли је узрокована Пагетовом болешћу или постепеним губитком слуха везаним уз старост (пресбицусис).

-Када су погођене кости лица, може доћи до лабављења зуба или проблема са жвакањем.

- Компресије на кичменој мождини. Као последица тога, ово може довести до прогресивне боли, парестезије, проблема са ходом или инконтиненције црева или бешике.

- Такође се могу јавити придружена стања попут артритиса. Пошто, на пример, нагиб дугих костију ногу може да изврши притисак на зглобове.

- Људи погођени Пагетовом болешћу могу развити бубрежне каменце.

- Може се јавити и калцификација колагена или других патолошких наслага.

- Као што је већ поменуто, притисак на мозак, кичмену мождину или живце може проузроковати проблеме у нервном систему.

- У напреднијим случајевима могу се појавити кардиоваскуларне болести. Поред тога, формирана абнормална коштана ткива имају патолошке артериовенске везе. То узрокује да срце буде активније како би снабдевало кости кисеоником.

- Ретка, али по живот опасна компликација је остеосарком. То је коштана неоплазма (карцином кости) која се манифестује повећањем бола у пределу, повећањем меких костију и повредама.

Дијагноза

Дијагноза Пагетове болести поставља се радиолошким прегледом скелета.

У раним фазама болести појављују се остеолитичке лезије на захваћеној кости. Ове повреде настају када се одређени делови кости почну растварати, формирајући мале рупе. Патолошки процес напредује брзином од 1 центиметар годишње.

У следећем стадијуму болести постоје склеротичне лезије, које изазивају патолошко стварање нове кости. Могу се видети на радиографским снимцима (заједно са остеолитикама).

У каснијој фази болести доминира склеротична лезија и долази до повећања величине костију. Ако болест није откривена радиолошким налазом, професионалци могу да прибегну биопсији кости као коначној методи.

Пагетова болест може се такође открити скенирањем кости, извршеном радио-обележеним бисфосфонатом. Овом методом се откривају подручја са највећим протоком крви и функцијама костију, што указује на основну карактеристику болести. Поред тога, корисно је утврдити опсег укључености.

Људи са Пагетовом болешћу често имају високу разину алкалне фосфатазе и калцијума у ​​крви. Поред високог нивоа пиридинолина (фрагменти који су добијени из коштаног ткива и хрскавице), и хидроксипролина у урину.

Третмани

Нису сви пацијенти погођени Пагетовом болешћу захтевају специфичан третман. Већина је старијег становништва и имају мале, локализоване лезије костију у деловима који имају низак ризик од компликација.

Циљ лечења је враћање биохемијског процеса ради враћања нормалног метаболизма костију, као и смањење бола. Такође настоји да избегне компликације попут малформација, појаве остеоартритиса, прелома и компресије нервних структура.

Фармаколошки

Фармаколошки третман је индициран када је болест опсежна или веома активна. Тренутно се користе антиресорптивни лекови за смањење високог обима костију и активности остеокласта.

Бисфосфонати

Такође се прописују бисфосфонати, лекови који смањују промет костију и ломове. Бисфосфонати одобрени за лечење Пагетове болести у Шпанији су памидронат, риседронат и золедронска киселина (аминокиселине).

Из не-амино групе, етидронат и тилудронат. Постоје и други бисфосфонати који су показали ефикасност у лечењу ове болести, али нису одобрени у неким земљама (као што је Шпанија). То су алендронат, ибандронат, неридронат, олпадронат и клодронат.

Лечење лековима такође може помоћи пацијенту да се припреми за ортопедску операцију. Пошто смањују интраоперативно крварење и контролишу хиперкалцемију имобилизацијом.

Калцитонин

Када се бисфосфонати не могу користити, користи се калцитонин. То је пептидни хормон са способношћу да инхибира ресорпцију костију. Галијум нитрат се такође може користити за пацијенте отпорне на бисфосфонате.

Ако пацијент прати лечење овом врстом лека, неопходно је да користи суплементе калцијума и витамина Д. Циљ је избегавање хипокалцемије и / или секундарног хиперпаратироидизма.

Противупална

Главни симптом ове болести је бол, настао услед компликација и повреда. За његово лечење користе се нестероидни противупални лекови и средства против болова. У неким случајевима се могу прописати трициклички антидепресиви.

Ортоза

Можда ће бити потребно и ортотичко лечење (везиви, уређаји или клинови који олакшавају кретање), као и слушни уређаји, штапови и други који помажу пацијенту да живи са бољим квалитетом живота.

Повремено се мора користити хируршко лечење. Ово се изводи када постоје деформитети који узрокују велике болове или пукотине у костима. Ако се појави пагетична артропатија (венски кругови у кости), можда ће бити потребна артропластика.

Пацијенти с Пагетовом болешћу морају добити довољно сунчеве свјетлости и добити одговарајуће физичке вјежбе за одржавање доброг здравља костију. Професионалци морају креирати програм вежбања погодан за сваку особу како би се спречило погоршање симптома ове болести и одржавање функционалности. Такође се саветује одржавање здраве телесне тежине.

Референце

1. Аудран, М., Суттер, Б., и Цхаппард, Д. (2016). Пагетова болест костију. ЕМЦ-локомоторни апарат, 49 (1), 1-16.
2. Цуеста, ЈЦ, Гадеа, ЈБ, Перез, АГ, Ле Куемент, ЦМ и Хередиа, ЕС Поглавље 25: Пагетова болест костију. Реуматске болести: ажурирање СВР. Универзитетска клиничка болница, Сан Јуан. Алицанте.
3. Лилес КВ, Сирис ЕС, Сингер ФР и Меуниер ПЈ (2001). Смернице за дијагнозу и лечење пагетове болести костију. Рев Есп Енферм Метаб Хосеа, 10 (1): 28-34.
4. Менендез-Буеиес, ЛР, и Фернандез, МДЦС (2016). Пагетова болест костију: приступ њеном историјском поријеклу. Клиничка реуматологија.
5. Оливеира, ЛЛ, & Еслава, АТ (2012). Лечење Пагетове болести костију. Клиничка реуматологија, 8 (4), 220-224.
6. Пагет Дисеасе. (2016., 21. новембра). Преузето са МаиоЦлиниц: емедицине.медсцапе.цом.
7. Шта је Пагетова болест костију? (Новембар 2014). Добија се од НИХ остеопорозе и сродних болести костију: ниамс.них.гов.