ГЛОБУЛИНИ: НИЗАК, УЗРОЦИ, СИМПТОМИ И ЛЕЧЕЊЕ - ЛЕК - 2025

У глобулини су протеини у људском телу које помажу у заштити га . Неки се стварају у јетри, док их други ствара имуни систем. Нормална концентрација глобулина у људској крви је 2,6-4,6 г / дЛ.

Ниски глобулини представљају хетерогену групу болести код којих глобулинска фракција протеина у плазми не достиже минималне вредности за вршење својих функција. Глобулини су група протеина са специфичним функцијама која представљају 20% укупних протеина у плазми, а преосталих 80% је албумина.

Глобулини се могу поделити у неколико типова, од којих свака има одређену улогу, тако да недостатак одређеног глобулина доводи до развоја специфичног клиничког синдрома.

За шта се користе тестови глобулина?

Постоје две главне врсте крвних претрага за мерење глобулина:

-Стални протеин: мери глобулине и албумине.

-Електрофореза серумских протеина: мери гама глобулине, поред осталих протеина у крви.

Глобулински тестови могу дијагностицирати:

• Оштећење јетре или болест.
• Прехрамбени проблеми
• Аутоимуни поремећаји
• Одређене врсте рака.

Глобулинска класификација

Глобулини су подељени у различите групе, према својој хемијској структури и биолошкој функцији.

Алфа глобулини 1

Они укључују антитрипсин, чија је функција ограничавање активности лизосомалних ензима; тироглобулин, одговоран за фиксирање хормона штитњаче; и на протеин који се веже за ретинол, чија је функција транспорт трансинола.

Алпха 2 глобулини

Укључују разне врсте протеина, међу којима су алфа 2 макроглобулин који је одговоран за неутрализацију одређених протеолитичких ензима; церулоплазмин, где се бакар учвршћује и транспортује; хаптоглобин који је укључен у метаболизам Хем групе; и протромбин, кључни протеин у каскади коагулације.

Бета глобулини

У овој групи су хемопексин, који такође учествује у метаболизму Хем групе; и трансферрин, неопходан за учвршћивање гвожђа у серуму и, стога, неопходан у процесу хематопоезе. Поред тога, у овој групи је комплемент комплекса Ц3, кључни елемент у упалним процесима.

Гама глобулини

Ова група укључује сва антитела која се излучују у Б ћелије имуног система. Познати и као имуноглобулини, ови протеини су различитих врста (ИгА, ИгЕ, ИгГ, ИгМ и ИгД), сваки са специфичним и јасно диференцираним функцијама у процесима стеченог имунитета и имуног памћења.

Ниски глобулини: придружене болести

Извођењем протеинограма (фракционирани нивои протеина у плазми) може се утврдити да ли су нивои глобулина у нормалним границама (приближно 20% протеина у плазми).

Када се то не догоди, обично је последица смањења неких плазулинских глобулина што изазива специфичан синдромни комплекс у складу са извршеним глобулином.

С обзиром на широку палету протеина који чине ову групу и њихове разнолике функције, немогуће је у једном чланку сажети све болести повезане са недостатком глобулина.

Стога ће бити поменуте само најчешће болести, детаљно објашњење само најопаснијег стања познато као хипогаммаглобулинемија.

Стога, поред хипогаммаглобулинемије (познате и као агаммаглобулинемија), постоје и друга клиничка стања повезана са недостатком одређеног глобулина, као што су:

- Хронична анемија (смањење нивоа трансферина).

- Комплетно помањкање Ц3 комплекса (изузетно ретко, манифестано хроничним проблемима повезаним са хуморалним имунитетом).

- Недостатак антитрипсина алфа 1 (по живот опасно стање које може довести до развоја плућног емфизема и цирозе).

- Недостатак коагулације фактора ИИ (може бити урођен или стечен и повезан је са крварењима која су последица потпуног или делимичног одсуства протромбина, што утиче на нормално функционисање каскаде коагулације).

Ово су само неки од најчешћих стања повезаних са недостатком глобулина; листа је много дужа и превазилази опсег овог уноса.

Ево детаљног објашњења једног од најозбиљнијих медицинских стања повезаних са недостатком глобулина: хипогаммаглобулинемије.

Хипогаммаглобулинемија

Као што му име каже, дефицит гама глобулина или, што је исто, дефицит имуноглобулина.

Ако не производи довољно антитела, погођена особа има проблема са стеченим имунитетом, што се манифестује понављајућим инфекцијама, као и опортунистичким и ретким инфекцијама.

Ово стање је класификовано као имунодефицијенција, која може бити и прирођена и стечена.

Узроци

У случајевима урођеног недостатка имуноглобулина (који укључује неколико различитих врста) постоје проблеми са генетским материјалом због чега Б ћелије не могу да стварају антитела.

У овим случајевима хипогаммаглобулинемија се јавља од првих месеци живота, а најчешће манифестације су тешке и понављајуће инфекције.

С друге стране, случајеви стечене хипогаммаглобулинемије секундарни су другим болестима које условљавају губитак имуноглобулина, као што је случај са неселективном гломеруларном протеинуријом.

Стечени случајеви такође могу бити последица недовољне синтезе имуноглобулина услед компромиса ћелија одговорних за то, као што су хронична лимфоидна леукемија (ЦЛЛ) и мултипли мијелом.

Симптоми

Мањак хипогаммаглобулина нема своје специфичне симптоме. Уместо тога, кардинална клиничка манифестација је појава понављајућих инфекција, често тешких и понекад повезаних са атипичним микроорганизмима.

Понекад то може бити асимптоматско, па чак и пролазно стање које може проћи незапажено, мада је већина случајева присутна са рекурентним инфекцијама без очигледног узрока, због чега медицински тим сумња у присутност проблема са имунолошким имунитетом.

Дијагноза

Дијагноза хипогаммаглобулинемије је сложена и заснива се на комбинацији детаљне анамнезе, укључујући породичну анамнезу која може водити дијагнозу, у комбинацији са специјализованим лабораторијским тестовима, међу којима су:

- Специфични ниво антитела.

- Анализа субпопулација лимфоцита и квантификација НК ћелија.

- Одложени тестови преосјетљивости на познате антигене којима је пацијент био изложен.

- Процена хуморалне функције ин витро.

- Студије функционалности ћелија ин витро.

Лечење

Лечење хипогаммаглобулинемије зависи од тога да ли је примарна или секундарна и, у другом случају, од њеног узрока.

Кад год се узрок секундарне хипогаммаглобулинемије може отклонити, треба то покушати покушати решити или бар побољшати.

Када то није могуће, као у случајевима примарне хипогаммаглобулинемије, постоје различите терапијске стратегије које се крећу од парентералне примене хуманих имуноглобулина, преко трансфузије антитела кроз свежу плазму, до давања моноклонских антитела.

Чак и у одабраним случајевима, пацијенти могу имати користи од трансплантације коштане сржи.

Сваки случај мора бити индивидуализиран како би се одредио најбољи расположиви третман на основу узрока хипогаммаглобулинемије и посебних клиничких стања сваког пацијента.

Референце

1. Схарп, ХЛ, Мостови, РА, Кривит, В. и Фреиер, ЕФ (1969). Цироза повезана са дефицитом алфа-1-антитрипсина: претходно непризнати наследни поремећај. Часопис за лабораторијску и клиничку медицину, 73 (6), 934-939.
2. Фергусон, БЈ, Скикне, БС, Симпсон, КМ, Баинес, РД, & Цоок, ЈД (1992). Серумски трансферрин рецептор разликује анемију хроничне болести од анемије са недостатком гвожђа. Часопис за лабораторијску и клиничку медицину, 119 (4), 385-390.
3. Смитхиес, О. (1957). Варијације хуманих β-глобулина у серуму. Природа, 180 (4600), 1482.
4. Миллер, ЛЛ, & Бале, ВФ (1954). СИНТЕЗА СВИХ ПРОТЕИННИХ ФАКЦИЈА ПЛАСМЕ ОСИМ ГАММА ГЛОБУЛИНИ ПО ЖИВОТУ: КОРИШТЕЊЕ ЗОНЕ ЕЛЕКТРОФОРЕЗОМ И ЛИЗИН-ϵ-Ц14 ЗА ОДРЕЂИВАЊЕ ПРОТЕИНА ПЛАСМЕ КОЈИ СЕ СИНТИСИЗУЈУ ИЗОЛОВАНИМ ПЕРФУЗИРАНИМ ЖИВОТОМ. Јоурнал оф Екпериментал Медицине, 99 (2), 125-132.
5. Стиехм, ЕР и Фуденберг, ХХ (1966). Серумски ниво имуних глобулина у здрављу и болести: истраживање. Педиатрицс, 37 (5), 715-727.
6. Валдманн, ТА, Бродер, С., Кракауер, Р., МацДермотт, РП, Дурм, М., Голдман, Ц., & Меаде, Б. (1976, јул). Улога супресорних ћелија у патогенези уобичајене варијабилне хипогаммаглобулинемије и имунодефицијенције повезаног са мијеломом. У поступцима у Федерацији (том 35, бр. 9, стр. 2067-2072).
7. Росен, ФС, и Јаневаи, ЦА (1966). Гама глобулини: синдроми недостатка антитела. Нев Енгланд Јоурнал оф Медицине, 275 (14), 769-775.