МИТОХОНДРИЈЕ: ОПШТЕ КАРАКТЕРИСТИКЕ, ФУНКЦИЈЕ, ДЕЛОВИ - БИОЛОГИЈА - 2025

У митохондрије су органеле карактеристични интрацелуларни свим еукариотским ћелијама. Они су задужени за важан део ћелијског метаболизма енергије и главно су место производње АТП-а у ћелијама са аеробним метаболизмом.

Ако се виде под микроскопом, ове органеле су сличне величине бактерије и деле многе своје генетске карактеристике са прокариотима, попут присуства кружног генома, бактеријских рибосома и преношења РНА сличних онима других прокариота.

Илустрација митохондрија

Ендосимбиотска теорија предлаже да су ове органеле настале у еукариотским потомцима пре милионима година из прокариотских ћелија које су „паразитирале“ примитивне еукариоте, дајући им могућност да живе у аеробиози и да користе кисеоник за енергију, примајући заклон заузврат. и хранљивих састојака.

Пошто се њихов геном мора смањити, формирање ових органела је у великој мери зависило од увоза протеина који се синтетишу у цитосолу из гена кодираних у језгру, такође из фосфолипида и других метаболита, у које су биле прилагођене сложеним транспортним машинама.

Израз "митохондрије" сковао је научник Ц. Бенда 1889. године, међутим, прва савесна опажања ових органела направио је А. Колликер 1880. године, који је приметио цитосолне грануле које је назвао "саркозоми" у мишићним ћелијама. .

Данас је познато да митохондрије функционишу као "извори снаге" свих аеробних еукариотских ћелија и да се у њима дешава Кребсов циклус, синтеза пиримидина, аминокиселина и неких фосфолипида. У њеној унутрашњости долази и до оксидације масних киселина из којих се добијају велике количине АТП-а.

Као и код свих ћелијских организама, митохондријална ДНК је склона мутацијама, што резултира митохондријским дисфункцијама које доводе до неуродегенеративних поремећаја, кардиомиопатија, метаболичких синдрома, рака, глухоће, слепила и других патологија.

Опште карактеристике митохондрија

Електронска микроскопија митохондрија у ћелијама плућа човјека (Извор: Војтецх Достал, виа Викимедиа Цоммонс)

Митохондрије су прилично велике цитосолне органеле, чија величина прелази величину језгра, вакуола и хлоропласта многих ћелија; његова запремина може представљати до 25% укупне запремине ћелије. Имају карактеристичан облик црва или кобасице и могу да мере дужину неколико микрометара.

Они су органеле окружене двоструком мембраном која има сопствени геном, то јест, унутра се налази молекул ДНК страни (различит) ДНК који се налази у ћелијском језгру. Такође поседују рибосомалну РНК и преносе сопствену РНК.

Упркос горе наведеном, они зависе од нуклеарних гена за производњу већине протеина који су посебно означени током њиховог превођења у цитосол који ће се транспортовати у митохондрије.

Митохондрије се деле и множе независно од ћелија; њихова подјела настаје митозом, што резултира формирањем мање или више тачне копије сваке од њих. Другим речима, када се ове органеле деле, то чине и "поделом на пола".

Број митохондрија у еукариотским ћелијама високо зависи од врсте ћелије и њене функције; другим речима, у истом ткиву вишећелијског организма неке ћелије могу имати већи број митохондрија од других. Пример за то су ћелије срчаног мишића које имају обилан број митохондрија.

Карактеристике

Митохондрије су есенцијалне органеле за аеробне ћелије. Они функционишу у интеграцији интермедијарног метаболизма у неколико метаболичких путева, међу којима се истиче оксидативна фосфорилација за производњу АТП у ћелијама.

Унутар ње долази до оксидације масних киселина, Кребсовог циклуса или трикарбоксилних киселина, уреа-циклуса, кетогенезе и глуконеогенезе. Митохондрије такође играју улогу у синтези пиримидина и неких фосфолипида.

Такође су делом укључени у метаболизам аминокиселина и липида, у синтези хемске групе, хомеостази калцијума и процесима програмиране ћелијске смрти или апоптозе.

Митохондрије у метаболизму липида и угљених хидрата

Гликолиза, процес оксидације глукозе ради добијања енергије из ње у облику АТП-а, одвија се у цитосолном одјељку. У ћелијама са аеробним метаболизмом пируват (крајњи продукт гликолитичког пута сам по себи) се транспортује у митохондрије, где служи као супстрат ензимском комплексу пируват дехидрогеназе.

Овај комплекс је одговоран за декарбоксилацију пирувата у ЦО2, НАДХ и ацетил-ЦоА. Каже се да се енергија из овог процеса „складишти“ у облику молекула ацетил-ЦоА, пошто су они ти који „улазе“ у Кребсов циклус, где је њихов део ацетила у потпуности оксидисан до ЦО2 и воде.

На исти начин, липиди који циркулишу крвотоком и улазе у ћелије оксидирају се директно у митохондријима процесом који започиње на карбонилном крају истог и којим се два атома угљеника елиминишу истовремено у сваком « назад ' , формирајући по један молекул ацетил-ЦоА.

Разградња масних киселина завршава производњом НАДХ и ФАДХ2, који су молекули са високоенергетским електронима који учествују у реакцијама редукције оксидације.

Током Кребсовог циклуса, ЦО2 се елиминише као отпадни производ, у међувремену се молекули НАДХ и ФАДХ2 транспортују у ланац транспорта електрона у унутрашњој мембрани митохондрија, где се користе у процесу оксидативне фосфорилације.

Оксидативне фосфорилације

Ензими који учествују у ланцу преноса електрона и оксидативној фосфорилацији налазе се у унутрашњој мембрани митохондрија. У овом процесу, молекули НАДХ и ФАДХ2 служе као "преносиоци" електрона, када их прелазе из оксидирајућих молекула у транспортни ланац.

Ензимски комплекси у унутрашњој мембрани митохондрије (Извор: Бананенбоом, виа Викимедиа Цоммонс)

Ови електрони ослобађају енергију док пролазе кроз транспортни ланац, а та енергија се користи за избацивање протона (Х +) из матрице у међумембрански простор кроз унутрашњу мембрану, стварајући градијент протона.

Овај градијент функционише као извор енергије који је повезан са другим реакцијама којима је потребна енергија, као што је стварање АТП фосфорилацијом АДП-а.

Делови (структура)

Структура митохондрија

Ови органели су јединствени међу осталим цитосолним органелама из више разлога, што се може разумети из познавања њихових делова.

- Митохондријске мембране

Митохондрије су, како је већ споменуто, цитосолне органеле окружене двоструком мембраном. Ова мембрана је подељена на спољну митохондријску мембрану и унутрашњу митохондријалну мембрану, врло различите међусобно и одвојене једна од друге интермембранским простором.

Спољна митохондријска мембрана

Ова мембрана је она која служи као интерфејс између цитосола и митохондријског лумена. Као и све биолошке мембране, спољна митохондријална мембрана је липидни двослој којем су придружени периферни и интегрални протеини.

Многи се аутори слажу да је омјер протеина и липида у овој мембрани близу 50:50 и да је ова мембрана врло слична оном Грам негативних бактерија.

Протеини спољне мембране функционишу у транспорту различитих врста молекула према међумембранском простору, многи од ових протеина су познати као "порини", пошто формирају канале или поре који омогућавају слободан пролазак малих молекула са једне на другу страну. друго.

Унутрашња митохондријска мембрана

Ова мембрана садржи веома велики број протеина (скоро 80%), много већи од спољне мембране и један од највећих процената у целој ћелији (највећи омјер протеин: липиди).

То је мембрана мање пропусна за пролазак молекула и формира вишеструке наборе или гребене који стрше у правцу лумена или митохондријског матрикса, мада број и распоред ових набора знатно варира од једне врсте до друге ћелије, чак и у истом организму .

Унутрашња митохондријална мембрана је главно функционално одељење ових органела и то је у суштини због повезаних протеина.

Његови набори или гребени играју посебну улогу у повећању површине мембране, што оправдано доприноси повећању броја протеина и ензима који учествују у функцијама митохондрија, односно у оксидативној фосфорилацији, углавном (ланац транспорта електрона). .

Интермембрански простор

Као што се може закључити из његовог назива, интермембрански простор је онај који раздваја спољну и унутрашњу митохондријску мембрану.

Будући да спољна митохондријална мембрана има пуно пора и канала који олакшавају слободну дифузију молекула са једне на другу страну, међумембрански простор има састав прилично сличан оном цитосола, барем што се тиче јона и одређених молекула. мале величине.

- Лумен или митохондријски матрикс

Митохондријски матрикс је унутрашњи простор митохондрија и место је на коме се налази митохондријска геномска ДНК. Поред тога, у овој „течности“ се налазе и неки од важних ензима који учествују у ћелијском метаболизму енергије (количина протеина је већа од 50%).

У митохондријалном матриксу се налазе, на пример, ензими који припадају Кребсовом циклусу или циклусу трикарбоксилне киселине, што је један од главних путева оксидативног метаболизма у аеробним организмима или ћелијама.

- Митохондријски геном (ДНК)

Митохондрије су јединствене цитосолне органеле у ћелијама с обзиром да имају свој геном, односно имају свој генетски систем, различит од оног у ћелији (затворен у језгру).

Геном митохондрија састоји се од кружних молекула ДНК (попут прокариота), којих може бити неколико копија по митохондрију. Величина сваког генома доста зависи од врсте која се разматра, али код људи, на пример, то је мање или више од 16 кб.

У тим молекулама ДНК налазе се гени који кодирају неке протеине митохондрије. Постоје такође гени који кодирају рибосомалну РНК и преносе РНА које су неопходне за транслацију протеина кодираних митохондријским геномом унутар ових органела.

Генетски код који митохондрији користе за "читање" и "превођење" протеина који су кодирани у њихов геном донекле се разликује од универзалног генетског кода.

Сродне болести

Људске митохондријске болести су прилично хетерогена група болести, јер имају везе са мутацијама и митохондријске и нуклеарне ДНК.

У зависности од врсте мутације или генетског оштећења, постоје различите патолошке манифестације повезане са митохондријима, које могу захватити било који органски систем у телу и људе било ког узраста.

Ове митохондријске грешке могу се пренети из генерације у генерацију путем материце, Кс хромозома или аутосомалним путем. Из тог разлога, митохондријски поремећаји су заиста хетерогени и у клиничком аспекту и у ткивно специфичним манифестацијама.

Неке од клиничких манифестација које се односе на дефекте митохондрија су:

- Атрофија видног нерва

- инфантилна некротизирајућа енцефалопатија

- Хепатоцеребрални поремећај

- Малолетна катастрофална епилепсија

- синдром Атаксије-неуропатије

- Кардиомиопатије

- Болести мозга на белој материји

- Дисфункција јајника

- глухоћа (губитак слуха)

Разлике у животињским и биљним ћелијама

Животињске ћелије и биљне ћелије садрже митохондрије. У обе врсте ћелија ови органели обављају еквивалентне функције и, мада нису веома битне, постоје неке мале разлике између ових органела.

Главне разлике између митохондрија животиња и биљака имају везе са морфологијом, величином и неким геномским карактеристикама. Дакле, митохондрије могу варирати у величини, броју, облику и организацији унутрашњих гребена; иако то важи и за различите врсте ћелија у истом организму.

Величина митохондријалног генома животиња нешто је мања него код биљака ( 20кб према 200кб, респективно). Надаље, за разлику од животињских митохондрија, оне у биљним ћелијама кодирају три врсте рибосомалне РНА (животиње кодирају само двије).

Међутим, биљне митохондрије зависе од неке нуклеарне РНА за синтезу њихових протеина.

Поред већ споменутих, нема много других разлика између митохондрија животињских ћелија и биљних ћелија, о којима је Цовдри известио 1917. године.

Референце

1. Албертс, Б., Јохнсон, А., Левис, Ј., Морган, Д., Рафф, М., Робертс, К., и Валтер, П. (2015). Молекуларна биологија ћелије (6. изд.). Нев Иорк: Гарланд Сциенце.
2. Аттарди, Г., и Схатз, Г. (1988). Биогенеза митохондрија. Анну. Рев. Целл. Биол., 4, 289-331.
3. Балабан, РС, Немото, С., Финкел, Т. (2005). Митохондрије, оксиданти и старење. Ћелија, 120 (4), 483-495.
4. ЦОВДРИ, НХ (1917). Упоређивање МИТОХОНДРИЈЕ У Биљкама биљака и животиња. Биолошки билтен, 33 (3), 196–228. хттпс://дои.орг/10.2307/1536370
5. Горман, Г., Цхиннери, П., ДиМауро, С., Кога, И., МцФарланд, Р., Суомалаинен, А.,… Турнбулл, Д. (2016). Митохондријске болести. Прегледи природе Дисеасе Пример, 2, 1–22.
6. Матхевс, Ц., ван Холде, К., и Ахерн, К. (2000). Биохемија (3. изд.). Сан Франциско, Калифорнија: Пеарсон.
7. Нуннари, Ј., Суомалаинен, А. (2012). Митохондрије: У болести и здрављу. Ћелија.
8. Стефано, ГБ, Снидер, Ц. и Креам, РМ (2015). Митохондрије, хлоропласти у животињским и биљним ћелијама: Значај конформацијског подударања. Медицински научни монитор, 21, 2073–2078.