- Статистика
- Хипофиза и панхипопитуитаризам
- Узроци
- И тумори хипоталамике и хипофизе
- Хемохроматоза
- Аутоимуне болести
- Васкуларни проблеми
- Синдром празног села
- Генетски узроци
- После узрока
- Симптоми
- Недостатак хормона раста
- Недостатак хормона гонадотропина
- Недостатак хормона који стимулише штитњачу
- Недостатак адренокортикотропина или кортикотропина
- Мањак пролактина
- Лечење
- Кортикостероиди
- Тестостерон и естроген
- Соматропин
- Гонадотропини
- Хирургија
- Прогноза
- Референце
Панхипопитуитарисм је стање карактеришу неадекватном или одсутном производњу хормона предње хипофизе. Може имати различите манифестације у зависности од узраста у којем се појављује.
Неки од њих су кратког раста, низак крвни притисак, вртоглавица, мишићна слабост, микропени, оптичка атрофија, хипогликемија, сува кожа, умор, затвор, итд. Међутим, ови симптоми зависе од хормона који су погођени и варирају ако је стање урођено или стечено.
Панхипопитуитаризам може имати више узрока. Може се појавити због проблема током ембрионалног периода. Или због повреде, упале или тумора у старијим узрастима.
Ова болест је хронична и потребно јој је трајно лечење да би се заменио хормон који недостаје. Зависно од хормона недостатка, наведени третман ће бити различит. Ово се заснива на фармаколошкој подршци.
Понекад се термини хипопитуитаризам и панхипопитуитаризам употребљавају наизменично, мада се овај последњи концепт односи на тотални дефицит одређених хормона који производи предњи режањ хипофизе.
Статистика
И хипопитуитаризам и панхипопитуитаризам су веома ретки услови. Постоји заиста мало студија које проучавају распрострањеност овог стања. Већина је фокусирана на хипопитуитаризам уопште.
Према Бајо Аренас (2009), преваленца хипопитуитаризма је 45,5 од 100 000. Постоје сва четири нова случаја на сваких 100 000 становника.
Хипофиза и панхипопитуитаризам
Хипофиза (жута)
Да бисте разумели панхипопитуитаризам, важно је разумети мисију хипофизе.
Хипофиза, која се такође назива и хипофиза, је та која је погођена панхипопитуитаризмом. Ова жлезда је "ендокрини господар тела", јер контролише функције других ендокриних органа.
Тако излучује хормоне који регулишу остале важне жлезде, одржавајући хомеостазу (равнотежу) тела. Она тражи адекватно уношење хранљивих материја и протеина које добијамо из исхране.
Помоћу хормоналног нивоа, хипофиза контролише функције као што су раст тела, косе и ноктију, слузница тела, мајчино млеко итд.
Ова жлезда је смештена на кости која се назива "селла турцица" која се налази у ефеноидној кости лобање. Захваљујући свом положају, лакше се повезује са хипоталамусом, кроз структуру која се зове стабљика хипофизе. Трајање хипоталамуса контролира предњу хипофизу.
Хипофиза или хипофиза се деле на предњи и задњи део. Први производи хормон штитњаче (ТСХ), кортикотропин, лутеинизирајући хормон (ЛХ), фоликул стимулишући хормон (ФСХ), хормон раста (ГХ) и пролактин. Док касније излучују вазопресин (антидиуретски хормон) и окситоцин.
У панхипопитуитаризму постоји изостанак ових хормона из различитих разлога. Због тога, пацијенти који пате од тога могу имати проблема у функционисању њиховог тела.
Узроци
Панхипопитуитаризам може бити узрокован стеченим узроцима или, ређе, генетским узроцима. Када хипофиза не ради како треба, али узроци још увек нису идентификовани, назива се "идиопатски панхипопитуитаризам".
Чини се да су најчешћи стечени узроци тумори који укључују хипофизу. Други најчешћи узрок је Схеехан-ов синдром, који се јавља код жена након порођаја. Карактерише га инфаркт у хипофизи као последица крварења током или после порођаја.
Следе највећи могући узроци панхипопитуитаризма:
И тумори хипоталамике и хипофизе
Код одраслих су најчешће аденоми хипофизе и чине између 10 и 15% интракранијалних тумора. Они обично полако расту и више погађају жене. Међутим, оне обично не метастазирају.
Код деце се могу јавити краниофарингиоми. То су тумори који се појављују из ембрионалних остатака Ратхке-ове вреће (структура која током ембрионалног развоја ствара хипофизу). Манифестирају се повишеним интракранијалним притиском, главобољом, повраћањем, кратким растом и спорим растом.
Хемохроматоза
Ово је наследна болест која утиче на метаболизам гвожђа, производећи превисоки ниво тога.
Аутоимуне болести
Аутоимуне болести код којих имуни систем пропада и нападају здрава телесна ткива. Пример је аутоимуна лимфоцитна хипофиза, код које аутоимуни систем лимфоцита уништава лимфоците хипофизе.
Васкуларни проблеми
Васкуларни проблеми у овој жлезди као што је Схееханов синдром или унутрашња каротидна анеуризма (која снабдева жлезду).
Синдром празног села
Настаје када се хипофиза смањи, притиснута повећањем истјечене цереброспиналне течности.
Генетски узроци
Као генетске мутације у ПИТ1 или ПРОП1. Генетски синдром који је повезан са панхипопитуитаризмом је Каллманнов синдром. Карактерише га недостатак развоја сексуалних карактеристика и олфакторних промена.
После узрока
- Оштећења током ембрионалног развоја ћелија које чине предњу хипофизу или хипоталамус.
- Инфундибуларне лезије (на пример, у задњем делу хипофизе) после можданог удара, на пример.
- Метастаза других тумора, као што су дојка, простата, дебело црево или плућа.
- Лечење зрачењем.
- Грануломатоза (упала крвних судова) која захвата подручје хипофизе или хипоталамуса.
- Инфекције попут туберкулозе, токсоплазмозе, сифилиса или микозе.
- Апоплексија хипофизе: исхемија или крварење утиче на хипофизу. Производи симптоме као што су главобоља, повраћање и дефицит вида.
- Секвеле после операције која захвата подручја хипофизе или захваћена подручја.
- Повреде главе.
Симптоми
Симптоми панхипопитуитаризма увелико варирају у зависности од узрока, старости, колико брзо се појављује, хормона који су укључени и степена озбиљности.
На овај начин могу постојати пацијенти који имају озбиљну хипотиреозу (лоше функционисање штитне жлезде), док остали осећају само опште осећај слабости или претерани умор.
Очигледно је да су последице још горе када се панхипопитуитаризам појави раније.
Недостатак хормона раста
Одсуство хормона производи различите симптоме у зависности од тога шта су. Због тога, недостатак хормона раста (ГХ) изазива кратки раст деце. Док код одраслих то води до промене у облику тела, проблемима метаболизма глукозе и липида и општем осећају лошег стања.
Недостатак хормона гонадотропина
С друге стране, недостатак гонадотропина узроковао би одлагање жене или недостатак менструације и слаб либидо. Код мушкараца производи сексуалну дисфункцију и микропенис (ако се проблем појави у детињству).
Недостатак хормона који стимулише штитњачу
С друге стране, уколико постоји недостатак хормона који стимулишу штитњачу (ТСХ), појавиће се хипотиреоза, окарактерисана повећањем телесне тежине, умором, нетолеранцијом на хладноћу, боловима у мишићима, затвором, депресијом итд.
Недостатак адренокортикотропина или кортикотропина
Мањак адренокортикотропног хормона или кортикотропина (АЦТХ) има више негативних последица и може угрозити живот пацијента. Поготово ако се дефицит нагло појави. У овом случају манифестује се ниским крвним притиском, хипогликемијама, мучнином, повраћањем, екстремним умором и ниском концентрацијом натријума у крви.
Ако ниво АЦТХ полако опада, симптоми су губитак тежине, слабост, умор и мучнина.
Мањак пролактина
Са друге стране, недостатак пролактина је врло значајан симптом панхипопитуитаризма. Може да спречи жене да производе млеко после трудноће. То је такође узрок претходно описаног Схеехан синдрома.
Остали општи симптоми панхипопитуитаризма су преосјетљивост на хладноћу, смањен апетит, анемија, неплодност, губитак стидне длаке, недостатак длаке на тијелу, отицање лица, инхибирана сексуална жеља итд.
Такође се може појавити прекомерна жеђ и претерано повећано лучење мокраће, који потичу од дијабетеса инсипидуса. Последње стање настаје као резултат недостатка вазопресина, хормона који се производи у хипоталамусу и складишти у хипофизи.
Лечење
Главни третман панхипопитуитаризма састоји се у замјени хормона који су одсутни или недостају. Истовремено се лечи основни узрок који је изазвао ово стање.
Тачне дозе хормона мора да пропише ендокринолог након проведене одговарајуће анализе. То би требале бити количине које би тело природно произвело да панхипопитуитаризам не би постојао. Ова замена хормона може да траје читав живот.
Кортикостероиди
Кортикостероиди као што су хидрокортизон или преднизон често се прописују да замене оне хормоне који недостају због недостатка кортикотропина (АЦТХ). То су лекови који се узимају орално два или три пута дневно.
Да би се надокнадио дефицит хормона штитњаче (ТСХ) користи се лек зван левотироксин.
Тестостерон и естроген
Можда постоји дефицит полних хормона. Да би постигли нормалан ниво, мушкарцима се даје тестостерон на различите начине. На пример, кроз кожу са фластером, са гелом за свакодневну употребу или ињекцијама.
Жене се естрогену и прогестерону у тело додају гелови, фластери или таблете. Орални контрацептиви се најчешће користе код младих жена, док се естрадиол валерат препоручује женама које су близу менопаузе.
Соматропин
Када постоји дефицит у хормону раста, потребно је убризгати соматропин испод коже. Они који примају овај третман у одраслој доби приметиће очигледна побољшања, иако неће повећати своју висину.
Гонадотропини
С друге стране, ако постоје проблеми са плодношћу узроковани панхипопитуитаризмом, могуће је убризгати гонадотропине да стимулишу овулацију код жена. Као и стварање сперме код мушкараца.
Строго придржавање третмана важно је за побољшање. Као праћење током времена од стране ендокриног стручњака. Ово ће потврдити да ли је лечење ефикасно и да ниво хормона остаје унутар нормалности.
Хирургија
У случајевима када постоје тумори који су произвели панхипопитуитаризам, за њихово уклањање је неопходна операција. Док је, ако је хипофиза под притиском, може се изабрати декомпресија путем трансфеноидне хирургије (заобилазећи сфеноидну кост). Последњи третман је најприкладнији за лечење апоплексије хипофизе.
Доказано је да брза декомпресија може делимично или потпуно обновити функцију хипофизе. Поред смањења потреба за хроничном хормонском терапијом (Онести, Висниевски и Пост, 1990).
Прогноза
Чини се да пацијенти са панхипопитуитаризмом имају двоструки ризик од смрти. Углавном због респираторних и кардиоваскуларних склоности. Међутим, ако се открије рано и следи лечење, пацијент може водити нормалан живот.
Референце
- Бајо Аренас, ЈМ (2009). Основе гинекологије. Мадрид: Панамерицан Медицал Ед.
- Поглавље 5. 5. Неуроендокрина патологија. Хипопитуитаризам. (сф) Преузето 25. јануара 2017. из Начела хитности, хитних случајева и критичне неге: треатмент.унинет.еду.
- Цонтрерас-Зунига, Е., Москуера-Тапиа, Кс., Домингуез-Виллегас, МЦ, и Парра-Зунига, Е. (2009). Схеехан синдром: опис клиничког случаја и преглед литературе. Колумбијски часопис за акушерство и гинекологију, 60 (4), 377-381.
- Фернандез-Родригуез, Е., Бернабеу, И. и Цасануева, ФФ (2012). Хипопитуитаризам. Панхипопитуитаризам. Програм континуираног медицинског образовања са акредитовањем медицине, 11 (13), 773-781.
- Хоффман, Р. (2016, 18. октобар). Панхипопитуитаризам. Добијено са Медсцапе-а: емедицине.медсцапе.цом.
- Хипопитуитаризам. (сф) Преузето 25. јануара 2017. са Маиоцлиниц: маиоцлиниц.орг.
- Онести СТ, ВисниевскиТ, Пост КД. Клиничка насуптилна апоплексија хипофизе: Презентација, хируршко лечење и исход код 21 пацијента. Неурохирургија 1990; 26: 980-986
- Помбо, ЈХ (2000). Панхипопитуитаризам. Програм континуираног медицинског образовања са акредитовањем медицине, 8 (16), 855-859.
- Сеоане, Е. (друго). ПАНХИПОПИТУИТАРИЗАМ. Преузето 25. јануара 2017. из Цатедре ендроцринологиа: цатедраендоцринологиа.филес.вордпресс.цом.
- Вазкуез, МР, и Гарциа-Маиор, РВ (2002). Епидемиологија хипопитуитаризма и тумора хипофизе. Цлиницал Медицине, 119 (9), 345-350.