- Распрострањеност
- Симптоми
- Фаза продужења
- Фаза висоравни
- Фаза опоравка
- Узроци и патофизиологија
- Дијагноза
- Последице и могуће компликације
- Лечење
- Плазмафереза
- Имуноглобулинска терапија
- Стероидни хормони
- Потпомогнуто дисање
- Физичка интервенција
- Рана рехабилитација
- Физиотерапеутска интервенција
- Закључци
- Референце
Гуиллаин-Барре синдром (ГБС) је аутоимуни процес у коме тело производи антитела која нападају компоненте периферних нерава (Пена ет до., 2014). То је једна од најчешћих стечених полинеуропатија (КопиКо & Ковалски, 2014). Различита истраживања показују да је то први узрок свеобухватне акутне парализе у развијеним земљама од искорјењивања полиомиелитиса (Ритзентхалер ет ал., 2014).
Чини се да је ова патологија резултат процеса посредованог имунолошким системом који се често појављује након епизоде инфективног типа изазване вирусима и која у суштини утиче на моторне неуроне (Јанеиро и сар., 2010).
Вирус Гуиллаин-Барре синдрома
Ову врсту синдрома карактерише узлазна парализа или слабашна слабост која почиње у доњим удовима и симетрична је и флексибилна; Такође се може повезати са сензорним симптомима и аутономним променама (Вазкуез-Лопез ет ал., 2012).
Будући да еволуциона или прогресивна патологија може оставити трагове, темељно и поновљено испитивање је од суштинског значаја за потврђивање дијагнозе и контролу могућих компликација насталих услед развоја акутне респираторне инсуфицијенције (Ритзентхалер ет ал.).
Распрострањеност
Гуиллаин-Барре синдром (ГБС) сматра се ретком или ретком болешћу. Упркос интензивном лечењу, смртност му се креће од 4% до 15% (КопиКо & Ковалски, 2014).
У западним се земљама учесталост процјењује на око 0, 81 до 1,89 случајева на 100.000 становника годишње (Ритзентхалер ет ал., 2014)
Статистички подаци показују да се ова болест може појавити у било којој животној фази и да пропорционално погађа мушкарце и жене (КопиКо & Ковалски, 20014).
Међутим, постоје докази о највећем удјелу болести код мушкараца, од којих су 1,5 пута више склони његовом стању (Пена и сур., 2014). Поред тога, чини се да ризик оболевања од Гуиллаин-Барр синдрома расте са годинама, повећавајући његову учесталост након 50 година на 1,7-3,3 случајева на 100 000 становника годишње (Пена и др., 2014).
С друге стране, у случају деце његова учесталост је процењена на 0,6-2,4 на 100 000 случајева.
Симптоми
То је прогресивна болест која погађа периферни нервни систем који обично има три фазе или стадијуме: екстензиону фазу, плато фазу и фазу опоравка (Ритзентхалер ет ал., 2014)
Фаза продужења
Први симптоми или знакови ове патологије манифестују се присутношћу различитих степена слабости или парализе, или пецкањем у доњим екстремитетима који ће се прогресивно проширити према рукама и торзоу (Национални институт за неуролошке поремећаје) и Строке, 2014).
Симптоми ће се вјероватно повећавати све док удови и мишићи не постану нефункционални и не дође до тешке парализе. Ова парализа може да створи значајне проблеме у одржавању дисања, крвног притиска и срчаног ритма, чак и ако захтева асистирано дисање (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).
Фаза висоравни
Обично се у прве две недеље од појаве првих симптома обично достигне значајна слабост. У трећој седмици отприлике 90% пацијената је у фази највеће слабости (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).
Дакле, код 80% парестезије и болни процеси или арефлексија су већ присутни, такође је у 80% арефлексија генерализована, уз губитак ход код 75% пацијената. Поред тога, 30% случајева напредује до затајења срца (Ритзентхалер ет ал., 2014)
Фаза опоравка
Овај пораст симптома обично прати фаза ремисије која траје 6 до 14 месеци (КопиКо & Ковалски, 20014).
У случају моторичке реакције, већина појединаца се не опоравља од процеса парализе тек отприлике 6 месеци касније. Поред тога, отприлике 10% може имати резидуалне симптоме и до 3 године након разрешавања епизоде (Ритзентхалер ет ал., 2014)
С друге стране, рецидиви се обично не јављају често, јављајући се у 2-5% случајева. Иако се флуктуације могу појавити након почетка лечења (Ритзентхалер ет ал., 2014).
Већина пацијената се опоравља, укључујући најтеже случајеве Гуиллаин-Барре синдрома, мада неки и даље имају одређени степен слабости (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).
Узроци и патофизиологија
Тачни узроци фактора који покрећу Гуиллаин-Барре синдром нису познати. Међутим, различите линије истраживања сугерирају да различити инфективни или вирусни узрочници могу изазвати ненормалан имунолошки одговор (Јанеиро ет ал., 2010).
У многим случајевима то се сматра постинфективним синдромом. Историја пробавних и респираторних инфекција или грипла синдрома обично се описује у здравственој историји пацијента. Главни узрочници су бактеријски (Цампилобацтер јејуни, Мицопласма пнеумониае, Хеамопхилус инфлуензае), вирусни (цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус) или вирус људске имунодефицијенције (Ритзентхалер ет ал., 2014)
Међутим, из патофизиолошких механизама је познато да телесни имуни систем почиње да уништава аксоналне мијелинске овојнице периферних нерава.
Афекција живаца ће ометати пренос сигнала, тако да мишићи почињу да губе способност реаговања и такође ће добити мање сензорних сигнала, што у многим случајевима отежава перцепцију текстура, топлоте, бола итд. (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).
Дијагноза
Знакови и симптоми синдрома могу бити веома разнолики, па ће лекарима бити тешко дијагностицирати Гуиллаин-Барре синдром у његовим раним фазама (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).
На пример, лекари ће прегледати да ли се симптоми појављују на обе стране тела (најчешће код Гуиллаин-Барре синдрома) и колика је брзина појављивања симптома (код осталих поремећаја, мишићна слабост може да напредује месецима. уместо дана или недеља (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014).
Стога је дијагноза углавном клиничка, а комплементарни тестови се раде за диференцијалну дијагнозу (Ритзентхалер ет ал., 2014). Следећа испитивања се обично користе:
- Електромиограми : користе се за проучавање брзине провођења живаца, јер демијелинација успорава ове сигнале.
- Лумбална пункција : користи се за анализу цереброспиналне течности, јер код пацијената са Гуиллаин-Барр синдромом садржи више протеина него нормално.
Последице и могуће компликације
Већина компликација ће произаћи из присуства мишићне парализе и недостатка живчане проводљивости. Могу се појавити (Ритзентхалер ет ал., 2014):
- Акутно затајење дисања : то је један од главних узрока смртности. Његов изглед захтева употребу механичке вентилације. Обично су први знакови типа ортопне, тахипнеја, полипнеја, осећај притиска у грудима или потешкоћа са говором. Контрола респираторне функције је од виталног значаја за опстанак пацијента.
- Укључивање булбара : главне компликације које се јављају су врста аспирације, ризик од болести плућа, респираторног затајења и атеклектазе.
- Дисаутоми : укључивање аутономног нервног система проузроковаће поремећаје срчаног ритма, лабилност напетости, задржавање мокраће итд.
- Болови : јављају се код већине пацијената и обично настају из парестезије и диестезије у екстремитетима. Опћенито, бол је обично у корелацији са степеном оштећења мотора.
- Венска тромбоемболичка болест : продуљена парализа појединца повећава ризик од оболевања од процеса венске тромбозе или плућне емболије.
Поред ових изразито медицинских компликација, мораћемо да размотримо и могуће неуропсихолошке последице.
То је прогресивна болест која у основи утиче на покретљивост појединца, па ће трпљење процеса прогресивне парализе имати значајне последице на квалитет живота пацијента.
Ограничење ходања, покрета, па чак и зависност од потпомогнуте вентилације драстично ће ограничити радне, дневне, па чак и личне активности пацијента. Генерално, такође постоји смањење друштвених интеракција због функционалних ограничења.
Утицај свих симптома може такође да омета нормално когнитивно функционисање, изазивајући тешкоће у концентрацији, пажњи, одлучивању или незнатним променама у процесима памћења.
Лечење
Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар (2014) наглашава да тренутно није идентификован специфичан лек за Гуиллаин-Барре синдром. Међутим, постоје различите терапијске интервенције чији је циљ смањење тежине симптома који се јављају и промовисање брзине опоравка код ових пацијената.
Специфични третман Гуиллаин-Барр синдрома заснован је на плазмаферези или поливалентним имуноглобулинама. Међутим, лечење треба да се заснива превасходно на превенцији и симптоматском лечењу компликација (Ритзентхалер ет ал., 2014)
Због тога постоје различити приступи у лечењу различитих компликација проистеклих из патње Гуиллаин-Барре синдрома (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2014):
Плазмафереза
То је метода којом се све резерве крви у телу ваде и обрађују одвајањем белих и црвених крвних зрнаца из крвне плазме. Након што је плазма уклоњена, крвне ћелије се поново уводе у пацијента.
Иако тачни механизми нису познати, ове врсте техника смањују озбиљност и трајање епизоде Гуиллаин-Барре синдрома.
Имуноглобулинска терапија
У овој врсти терапије, специјалисти дају интравенске ињекције имуноглобулина; у малим дозама тело користи овај протеин да напада инвазије организама.
Стероидни хормони
Употреба ових хормона такође је покушана да смањи тежину епизода, међутим, штетни утицаји на болест су идентификовани.
Потпомогнуто дисање
У многим случајевима, присуство респираторне инсуфицијенције може захтевати употребу респиратора, монитора за откуцаје срца и других елемената за контролу и праћење телесних функција.
Физичка интервенција
Пре него што започне опоравак, неговатељи су упућени да ручно померају удове како би одржали мишиће флексибилним и јаким.
Рана рехабилитација
Чини се да је рана и интензивна рехабилитација ефикасна за опоравак мотора и заостали умор. Респираторна физиотерапија, са техникама елиминације излучивања, од посебног је интереса у спречавању накупљања бронхијалних секрета и плућних суперинфекција (Ритзентхалер ет ал., 2014).
Физиотерапеутска интервенција
Како пацијент почне поново да контролише екстремитете, физичка терапија код специјалиста започиње с циљем опоравка моторичких функција и ублажавања симптома проистеклих из парестезије и парализе.
Закључци
Гуиллаин-Барре синдром је ретка болест која обично има добру прогнозу при интензивном лечењу, са процењеном смртношћу од 10%.
Са друге стране, прогноза за опоравак мотора је такође повољна. Међутим, у року од 5 година пацијенти могу одржавати различите последице попут бола, булбарних симптома или енфинктеричних поремећаја.
Због ризика од патње од затајења срца, хитно се мора контролирати медицинска помоћ како би се достигла фаза опоравка у што краћем временском периоду.
Референце
- Јанеиро, П., Гомез, С., Силва, Р., Брито, М., & Цаладо, Е. (2010). Гуиллаин-Барре синдром након вјетрозе. Рев Неурол, 764-5.
- Копитко, Д., и Ковалски, ПМ (2014). Гуиллаин-Барре синдром - Преглед литературе. Анали медицине, 158-161.
- Пена, Л., Морено, Ц. и Гутиеррез-Алварез, А. (2015). Лечење боли у Гуиллаин-Барре синдрому. Систематски преглед. Рев Неурол, 30
(7), 433-438. - Ритзентхалер, Т., Схарсхар, Т., и Орлијовски, Т. (2014). Гуиллаин Барре синдром. ЕМЦ-Анестезија-реанимација, 40 (4), 1-8.