- Карактеристике колпоцефалије
- Поремећаји мозга
- Статистика
- Знаци и симптоми
- Микроцефалија
- Церебрална парализа
- Миеломенингоцеле
- Агенесис цорпус цаллосум
- Лиссенцепхали
- Конвулзије
- Церебелларна хипоплазија
- Хипоплазија оптичког нерва
- Интелектуални дефицит и моторички поремећаји
- Узроци
- Дијагноза
- Да ли постоји лек од копоцефалије?
- Библиографија
Цолпоцепхали је урођени поремећај мозга који утиче на структуру коморе система. На анатомском нивоу, мозак показује значајно ширење окципиталних рогова бочних вентрикула. Може се приметити да је задњи део бочних коморе већим од очекиваног због абнормалног развоја беле материје.
Клиничка манифестација ове патологије појављује се већ у првим годинама живота, а карактерише је когнитивно и моторичко сазревање и развој нападаја и епилепсије.
Иако још увек није откривен специфичан узрок копоцефалије, ова врста патологије може бити резултат развоја неких ненормалних процеса током ембрионалног развоја око другог и шестог месеца гестације.
Дијагноза колпоцефалије углавном се поставља у пре или перинаталном периоду, дијагноза у животу одраслих је веома ретка.
С друге стране, прогноза људи који пате од колпоцефалије у основи зависи од тежине патологије, степена развоја мозга и присуства других врста медицинских компликација.
Медицинска интервенција колпоцефалије углавном је оријентисана на лечење секундарних патологија, попут напада.
Карактеристике колпоцефалије
Колпоцефалија је урођени неуролошки поремећај, односно долази до промене нормалног и ефикасног развоја нервног система, у овом случају, различитих подручја мозга током гестације.
Наиме, конгениталне промене које утичу на централни нервни систем (ЦНС) један су од главних узрока смртности и морталитета фетуса.
Светска здравствена организација (СЗО) каже да око 276.000 новорођенчади умре током прве четири недеље живота од посљедица патње од неке врсте урођене патологије.
Поред тога, ове врсте абнормалности представљају један од најважнијих узрока ослабљене функционалности дечије популације, јер узрокују широк спектар неуролошких поремећаја.
Поремећаји мозга
С друге стране, копоцефалија је сврстана у групу патологија које утичу на мозак и позната су као "енцефални поремећаји".
Поремећаји мозга се односе на присуство различитих промена или абнормалности централног нервног система које потичу у раним фазама развоја фетуса.
Развој нервног система (НС) у пренаталној и постнаталној фази прати низ високо сложених процеса и догађаја, у основи заснованих на различитим неурохемијским догађајима, генетски програмираним и заиста подложним спољним факторима, као што је утицај околине.
Када се догоди урођена малформација нервног система, структуре и / или функције почеће да се развијају ненормално, што има озбиљне последице по појединца, и физички и когнитивно.
Наиме, колпоцефалија је патологија која утиче на развој бочних вентрикула, посебно задњег или окципиталног подручја, што резултира ненормално великим растом окципиталних жљебова.
Иако је то медицинско стање мало прегледано у медицинској и експерименталној литератури, оно је повезано са присуством нападаја, менталне ретардације и различитих сензорних и моторичких промјена.
Статистика
Колпоцефалија је веома ретка урођена малформација. Упркос чињеници да нема недавних података, до 1992. године описано је око 36 различитих случајева појединаца захваћених овом патологијом.
Одсуство статистичких података о овој патологији може бити резултат недостатка консензуса о клиничким карактеристикама, као и грешака у дијагнози, пошто се чини повезаним са различитим медицинским стањима.
Знаци и симптоми
Карактеристични структурни налаз колпоцефалије је присуство проширења или увећања окципиталних рогова бочних вентрикула.
Унутар нашег мозга можемо пронаћи систем шупљина међусобно повезаних и окупаних цереброспиналном течношћу (ЦСФ), вентрикуларним системом.
Ова течност садржи протеине, електролите и неке ћелије. Поред заштите од могућих траума, цереброспинална течност игра важну улогу у одржавању хомеостазе мозга, захваљујући његовим нутритивним, имунолошким и упалним функцијама (Цхаувет и Боцх, Кс).
Бочни вентрикули су највећи делови овог вентрикуларног система и састоје се од две централне области (тело и атријум) и три проширења (рогови).
Тачније, стражњи или окципитални рог протеже се до окципиталног режња и његов кров формирају различита влакна цорпус цаллосум.
Због тога, свака врста измена која проузрокује малформације или различита оштећења и повреде у бочним клијетима може довести до широког спектра неуролошких знакова и симптома.
У случају колпоцефалије, најчешће клиничке карактеристике укључују: церебралну парализу, интелектуални дефицит, микроцефалију, мијеломенингокелу, старосну болест калусног зглоба, лисецефалију, церебеларну хипоплазију, моторичке поремећаје, грчеве мишића, нападаје и хипоплазију оптичког нерва.
Микроцефалија
Микроцефалија је медицинско стање у коме је величина главе мања од нормалне или очекиване (мања у поређењу са вашом старосном групом и полом) јер се мозак није правилно развио или је престао расти.
То је редак или неуобичајен поремећај, међутим, тежина микроцефалије је променљива и многа деца која имају микроцефалију могу да имају различите неуролошке и когнитивне поремећаје и одлагања.
Могуће је да они који развију микроцефалију имају понављајуће се нападаје, разне физичке недостатке, дефицит учења, између осталих.
Церебрална парализа
Израз церебрална парализа (ЦП) односи се на групу неуролошких поремећаја који утичу на подручја одговорна за моторну контролу.
Оштећења и повреде углавном настају током развоја фетуса или почетком постнаталног живота и трајно утичу на кретање тела и координацију мишића, али они се неће прогресивно повећавати у тежини.
Церебрална парализа обично узрокује физичку инвалидност која варира у степену афекције, али осим тога, може се појавити и у пратњи сензорног и / или интелектуалног онеспособљавања.
Због тога се могу појавити различити сензорни, когнитивни, комуникацијски, перцепцијски, поремећаји понашања, епилептични напади итд. Повезани са овом патологијом.
Миеломенингоцеле
Изразом миеломенингоцеле означавамо једну од врста спина бифида.
Спина бифида је урођена малформација која погађа различите структуре кичмене мождине и кичменог стуба и, поред осталих измена, може да изазове парализу доњих удова или екстремитета.
На основу погођених подручја можемо разликовати четири врсте спина бифиде: окултне, затворене дефекте неуронске цеви, менингоцеле и мијеломенингоцеле. Наиме, мијеломенигоцела, позната и као отворена спина бифида, сматра се најозбиљнијом подтипом.
На анатомском нивоу, може се видети како је кичмени канал изложен или отворен дуж једног или више кичмених сегмената, у средини или доњем делу леђа. На овај начин, менинге и леђна мождина стрше формирајући врећицу у задњем делу.
Као последица тога, појединци са дијагнозом мијеломенингоцеле могу се појавити са значајним неуролошким учешћем које укључује симптоме као што су: мишићна слабост и / или парализа доњих екстремитета; цревни поремећаји, нападаји и ортопедски поремећаји, између осталог.
Агенесис цорпус цаллосум
Агенесис цорпус цаллосум је врста конгениталне неуролошке патологије која се односи на делимично или потпуно одсуство структуре која повезује хемисфере мозга, цорпус цаллосум.
Ова врста патологије обично је повезана са другим медицинским стањима, као што су Цхиари-ова малформација, Ангелеман-ов синдром, Данди-Валкер синдром, сцецефалија, холопросенцефалија, итд.
Клиничке последице агенезе цорпус цорпус-а значајно се разликују од оболелих, мада су неке уобичајене карактеристике: дефицит у односу визуелних образаца, интелектуално кашњење, напади или спастичност.
Лиссенцепхали
Лиссенцефалија је урођена малформација која је такође део групе поремећаја мозга. Ову патологију карактерише одсуство или делимични развој можданих вијуга мождане коре.
Површина мозга има ненормално гладак изглед и може довести до развоја микроцефалије, промена лица, психомоторне ретардације, мишићних грчева, нападаја итд.
Конвулзије
Епилептични напади или напади се дешавају као резултат необичне неуронске активности, односно уобичајена активност је поремећена што изазива нападаје или периоде необичног понашања и осећаја, а понекад могу довести до губитка свести,
Симптоми нападаја и епилептичних напада могу се знатно разликовати у зависности од подручја мозга у којем се јављају и од особе која пати од њих.
Неке од клиничких карактеристика напада су: привремена конфузија, неконтролисано тресење удова, губитак свести и / или одсуство епилептике.
Ове епизоде, осим што представљају опасну ситуацију за појединца који је погођен ризиком од падова, утапања или саобраћајних незгода, важан су фактор у развоју оштећења мозга услед ненормалне неуронске активности.
Церебелларна хипоплазија
Церебеларна хипоплазија је неуролошка патологија за коју је карактеристично да нема потпуног и функционалног развоја можданог црева.
Мозак је једно од највећих подручја нашег нервног система. Иако су му се традиционално приписивале моторичке функције (координација и извршење моторичких аката, одржавање мишићног тонуса, равнотежа итд.), Последњих деценија је истакнуто његово учешће у различитим сложеним когнитивним процесима.
Хипоплазија оптичког нерва
Хипоплазија оптичког нерва је друга врста неуролошког поремећаја који утиче на развој оптичких нерава. Конкретно, оптички нерви су мањи него што се очекује за пол и старосну групу погођене особе.
Међу медицинским последицама које могу бити изведене из ове патологије можемо издвојити: смањен вид, делимично или тотално слепило и / или ненормалне покрете ока.
Поред поремећаја вида, хипоплазија оптичког нерва обично је повезана са другим секундарним компликацијама као што су: когнитивни дефицит, Морсиер синдром, моторичке и језичке сметње, хормонални дефицит, између осталих.
Интелектуални дефицит и моторички поремећаји
Као резултат колпоцефалије, погођени појединци могу да имају генерализовано кашњење сазревања когнитива, односно развој њихових пажње, језичке меморије и практичних вештина биће нижи од очекиваног за њихову старосну групу и ниво образовања.
С друге стране, међу изменама које се односе на моторичку сферу могу се појавити мишићни грчеви, измена мишићног тонуса, између осталих симптома.
Узроци
Колпоцефалија се јавља када постоји недостатак задебљања или мијелина окципиталних подручја.
Иако узрок ове измене није тачно познат, генетске мутације, поремећаји миграције неурона, изложеност зрачењу и / или конзумирању токсичних супстанци или инфекција идентификовани су као могући етиолошки узроци колпоцефалија.
Дијагноза
Колпоцефалија је врста малформације мозга која се може дијагностиковати пре рођења ако се покаже постојање увећања окципиталних рогова бочних коморе.
Неке од дијагностичких техника које се користе у овој патологији су: ултразвучни ултразвук, магнетна резонанца, компјутеризована томографија, пнеумоенцефалографија и вентрикулографија.
Да ли постоји лек од копоцефалије?
Тренутно не постоји специфичан третман за колпоцефалију. Стога ће интервенције зависити од степена афекције и секундарних симптома ове патологије.
Генерално, интервенције су усмерене на контролу напада, спречавање мишићних поремећаја, рехабилитацију моторичке функције и когнитивну рехабилитацију.
Библиографија
- Бартоломе, ЕЛ, Цоттура, ЈЦ, Бритос Фресциа, Р., и Домингуез, Е. (2013). Асимптоматска копоцефалија и парцијална агенеза цорпус цаллосум-а. Рев Неурол, 68-70. Есенва, ЦЦ, и лист, ДЕ (2013). Колпоцефалија код одраслих. БМЈ.
- Гари, МЈ, Дел Валле, ГО, Изкуиердо, Л., & Цурет, ЛБ (1992). Колпоцефалија. Добијено из Соноворлд-а: хттп://ввв.соноворлд.цом/фетус/паге.аспк?ид=100.
- Ландман, Ј., Веитз, Р., Дулитзки, Ф., Схупер, А., Сирота, Л., Алони, Д. и други. (1989). Радиолошка колпоцефалија: Конгенитална малформација или резултат интраутериног и перинаталног оштећења мозга. Мозак и развој, 11 (5).
- Нигро, МА, Висхнов, Р., и Махер, Л. (1991). Колпоцефалија у идентичним близанцима. Мозак и развој, 13 (3).
- НАЦИОНАЛНИ ИНСТИТУТ ЗА ЗДРАВЉЕ: НИХ. (2016). Цефалични поремећаји. Добијено од Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
- НАЦИОНАЛНИ ИНСТИТУТ ЗА ЗДРАВЉЕ: НИХ. (2015). Колпоцефалија. Добијено од Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
- Перез-Цастриллон, ЈЛ, Дуенас-Лаита, А., Руиз-Мамбрилла, М., Мартин-Есцудеро, ЈЦ, и Херрерос-Фернандез, В. (2001). Одсуство накипаног тела, колпоцефалије и шизофреније. Рев Неурол, 33 (10), 995.
- Куента Хуаихуа, МГ (2014). ЕНЦЕПХАЛ МАЛФОРМАТИОНС. Рев. Ацт, Цлин. Мед, 46. Вакман, СГ (2011). Вентрицлес и мембране мозга. У СГ Вакман, Неуроанатоми (стр. 149). Мексико: МцГрав-Хилл.