ЦЕРЕБРАЛНИ ХЕМАНГИОМ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ, ЛЕЧЕЊЕ - НЕУРОПСИХОЛОГИЈА - 2025

Церебрал хемангиома је врста васкуларне малформације карактерише кластери проширене капиларе. Обично се појављују у пределу мозга и кичме, мада се могу појавити на мрежници или на кожи.

Мозак хемангиома може варирати у величини, од само неколико милиметара до неколико центиметара у пречнику, у зависности од броја крвних судова. У неким случајевима погођени могу имати вишеструке лезије, док други неће доживети сродну клиничку слику.

У мозгу и кичменој мождини су ове малформације састављене од врло танких зидова капилара врло крхке и подложне крварењима, изазивајући хеморагичне ударе, нападе и широк спектар неуролошких дефицита.

Знакови и симптоми које изазива ова патологија варирају у зависности од захваћених подручја и секундарних медицинских компликација, међутим, неки од најчешћих симптома укључују слабост или отеченост мишића, потешкоће у говору, потешкоће у разумевању других, главобољу. тешке, сензорне промене, нестабилност, нападаји, опетована крварења итд.

Мозговни хемангиоми су углавном конгениталног порекла, а технике препознавања мозга често се користе да би се идентификовало њихово присуство. У симптоматским случајевима, лечење се најчешће користи хируршким путем како би се уклонила васкуларна малформација.

Шта је хемангиом мозга?

Савез Ангиома истиче да је церебрални хемангиом или кавернозни ангиом ненормално груписање крвних судова на мозгу, кичменом нивоу или на другим деловима тела.

Поред тога, он истиче да ангиоми обично представљају структурну конфигурацију сличну малини, која је састављена од више мјехурића (каверни), који садрже крв изнутра и прекривени су танким слојем ћелија (ендотелијума).

Због свог облика и недостатка других потпорних ткива, ове крвне жиле су склоне цурењу и крварењу, што доводи до развоја карактеристичне клиничке слике ове патологије.

Иако се кавернозне малформације могу појавити било где у телу, оне обично производе значајне или теже симптоме када се развију у мозгу или кичменој мождини.

Поред тога, клиничка слика ће се разликовати у зависности од броја васкуларних малформација, локације, тежине и величине. У многим случајевима ове врсте малформација могу се временом разликовати у величини и броју.

Јесте ли чести?

Хемангиоми или кавернозни ангиоми су врста оштећења мозга која се може јавити у било којој старосној групи и подједнако код мушкараца и жена.

Статистичка истраживања показују да се ова патологија јавља код отприлике 0,5-1% опште популације, односно отприлике 100-200 људи.

Што се тиче узрастања првих симптома, клинички ток се често почиње развијати између 20 и 30 година.

Знаци и симптоми

Око 25% оболелих од кавернозних малформација или церебралних хемангиома обично нема значајних знакова или здравствених проблема повезаних са овом патологијом.

Међутим, у добром делу дијагностикованих случајева ово здравствено стање може да произведе различите озбиљне знаке и симптоме: конвулзивне епизоде ​​30%, неуролошки дефицит 25%, мождана хеморагија 15%, јака главобоља 5%.

Конвулзивне епизоде

Епилептички испади један су од најчешћих симптома кавернозних малформација. Уобичајеним је да обољели одлазе у хитне службе и након контроле епизоде ​​напада откривено је присуство церебралног хемангиома.

Отприлике 30% случајева кавернозних малформација представљаће нападаје као један од главних симптома.

Неуролошки дефицит и поремећаји

Многи од оболелих могу имати различите неуролошке промене као резултат различитих лезија на мозгу и кичменој мождини. Најчешћи неуролошки поремећаји укључују двоструки вид, слабост мишића, па чак и парализу.

Генерално, клинички симптоми су повезани са местом на коме се налази васкуларна малформација. Неуролошки дефицит јавља се у отприлике 25% случајева церебралног хемангиома.

Церебрално крварење

15% оболелих од кавернозног ангиома имаће крварење или церебрално крварење. Наиме, крварења у мозгу су најозбиљнији симптом ове врсте патологије.

Када крварење започне, обично је прати изненадна главобоља праћена мучнином, измењеним нивоом свести или развојем спонтаног неуролошког дефицита.

У тим је случајевима хитна медицинска помоћ од кључне важности, јер је живот обољеле особе под озбиљним ризиком ако је обим крварења висок.

Јака главобоља

Око 5% људи којима је дијагностикован церебрални хемангиом и даље пати од јаке главобоље типа главобоље или мигрене.

Узроци

У односу на церебралне хемангиоме, назначена су два различита облика презентације патологије: породична и спорадична.

Породични облик

То је наследни облик церебралних хемангиома и преношење са оца на сина је учестало. Обично, погођени обично показују више кавернозних малформација на нивоу мозга.

Породични облик церебралног хемангиома представља отприлике 20% свих дијагностикованих случајева и следи доминантно аутономно наследство. Стање овог облика повезано је са генетском мутацијом у једном од следећих гена: ЦЦМ1, ЦЦМ2 или ЦЦМ3.

Наиме, мутације гена ЦЦМ3 доводе до развоја најтежег облика хемангиома мозга. Они који су погођени обично се дијагностицирају у раној животној фази и представљају прве хеморагије у детињству, могу такође представити когнитивне промене, бенигне туморе мозга, кожне лезије итд.

Спорадични облик

Они који су погођени спорадичним обликом немају породичну историју болести и обично представљају само изоловану малформацију мозга.

Експериментална испитивања такође су идентификовала генетске факторе повезане са развојем спорадичног облика церебралних хемангиома. Идентифициране су генетске мутације које нису насљедне.

Стога људи са изолованом церебралном кавернозном малформацијом имају велику вероватноћу да имају спорадични облик, док људи са вишеструким кавернозним малформацијама имају већу вероватноћу да имају породични облик.

Медицинске компликације

Као што смо раније истакли, церебралне хеморагије су најозбиљнији и хитнији симптом, јер се из тога могу извести важни пролазни или хронични неуролошки дефицит.

Због недостатка потпорних ткива и крхкости капилара које чине кавернозне малформације, они представљају велику вероватноћу крварења.

Савез ангиома примећује да церебрални хемангиом или кавернозни ангиом могу да искрваре на различите начине:

Лагано крварење

Крварење може да се појави прогресивно и споро у зидовима самог ангиома мозга. Развијају се мала крварења која обично не захтевају оперативни захват, али њихова рецидив може проузроковати значајне повреде мозга и кичмене мождине.

Крварење преливено

Такође је могуће да се крварење дешава дубоко унутар зидова ангиома мозга. Развијају се крварења велике величине која узрокују пораст величине ангиома и врше притисак на суседна нервна ткива. Обично је потребна хитна медицинска интервенција јер може изазвати значајан неуролошки дефицит.

Крварење суседних ткива

Крварење може да разбије зидове ангиома и због тога крв може доћи до нервних ткива која окружују ангиом.

Иако ризик од крварења зависи од величине и тежине малформације, сви кавернозни ангиоми имају велику вероватноћу крварења.

Постоје ли патологије које повећавају вероватноћу да оболе од церебралног хемангиома?

Треба напоменути да се до око 40% спорадично дијагностикованих случајева церебралних ангиома развија паралелно са другом васкуларном аномалијом, конкретно венским ангиомом.

Венски ангиом или развојна венска аномалија је венска малформација у којој се може уочити радијална формација вена која се завршава у централној или главној која је проширена. Када се јавља изоловано, без кавернозног ангиома, то обично не доводи до развоја секундарних медицинских компликација (Ангиома Аллианце, 2016).

Поред венских ангиома, церебрални хемангиоми се такође могу развити повезани са типом лезије званим "окултне васкуларне малформације", јер нису видљиви у неким дијагностичким тестовима као што су ангиограми.

Дијагноза

Када се открију знакови и симптоми компатибилни са присуством кавернозне малформације, обично се користе два дијагностичка испитивања:

• Компјутерска аксијална томографија (ЦТ)
• Магнетна резонанца (МРИ)

Обе технике су способне да дају слике кроз мождане секције и зато медицинским стручњацима омогућавају да утврде присуство церебралног ангиома.

Конкретно, снимање магнетном резонанцом може нам пружити преглед малформација скривених у ангиограмима мозга, пружајући велику дијагностичку прецизност.

Стога је магнетна резонанца стандардна дијагностичка техника за кавернозне малформације, јер их није лако открити компјутеризованом аксијалном томографијом или церебралном ангиографијом.

С друге стране, употреба генетских тестова омогућава идентификацију генетских мутација везаних за породичне и спорадичне облике. Генетички тестови се препоручују пацијентима који имају породичну историју болести или вишеструке кавернозне лезије.

Третмани

У терапијском приступу церебралним хемангиомима, неопходно је узети у обзир следеће факторе:

• Присуство неуролошке дисфункције
• Крварења.
• Неконтролисани напади
• Други озбиљни медицински симптоми.

Стога се у зависности од ових фактора могу користити различити приступи, попут фармаколошких, за контролу напада и јаких напада главобоље. Поред овога, основно лечење ангиома кавернозе ограничено је на хируршке захвате.

Обично се церебрални хемангиоми лече хируршким одстрањењем или ресекцијом краниотомијом или отварањем лобање.

Упркос чињеници да је ова врста микрокирургије сигурна захваљујући техничком напретку који омогућава лезију да се прецизно лоцира, док минимално прекида остале функције, она такође укључује и неке ризике као што су: парализа, кома, па чак и смрт, иако су ретки.

Прогноза

Ако је погођена особа подвргнута оперативној процедури ресекције, обично напуштају болницу неколико дана након интервенције и поново добијају потпуно функционалан живот.

Упркос томе, у случајевима када је неуролошка дисфункција постојала или се касније развијала, биће неопходно да се физичка и / или неуропсихолошка рехабилитација опораве измењене функције или да се створе компензацијске стратегије.

Библиографија

1. Ангиома Аллианце. (2016). Веноус Ангиома. Добијено од Савеза Ангиома.
2. Ангиома Аллианце. (2016). Информације о кавернозном ангиому. Добијено од Савеза Ангиома.
3. Кавернозне малформације мозга (каверноми). (2016). Кавернозне малформације мозга (каверноми). Добијено из кавернозних малформација
   мозга (каверноми).
4. Хоцх Ј. (2016). Кавернозни ангиом мозга. Добијено од Савеза Ангиома.
5. Јхонс Хопкинс Медицина. (2016). Кавернозне малформације (Цаверномас). Добијено из медицине Јхонс Хопкинс.
6. Клиника Маио. (2015). Кавернозне малформације. Добијено из клинике Маио.
7. НАЦИОНАЛНИ ИНСТИТУТ ЗА ЗДРАВЉЕ: НИХ. (2016). церебрална кавернозна малформација. Добијено из Генетицс Хоме Референце.
8. НАЦИОНАЛНИ ИНСТИТУТ ЗА ЗДРАВЉЕ: НИХ. (2016). Церебрална кавернозна малформација. Добијено од Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар.
9. НОРД. (2016). Кавернозна малформација. Добијено од Националне организације за ретке поремећаје.
10. Орпханет. (2014). Кавернозне малформације мозга. Добијено од Орпханета.