КРАНИОСИНОСТОСИС: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ И ЛЕЧЕЊЕ - НЕУРОПСИХОЛОГИЈА - 2025

Тхе Краниосиностоза је редак питање лобање који изазива развој или поклон по рођењу деформитета у бебину главу. Ријеч је о раном спајању различитих дијелова лобање тако да не може правилно расти, прекидајући нормалан развој и мозга и лобање.

Код новорођенчета се лобања састоји од неколико костију које још нису спојене, то је тако да мозак има довољно простора да се настави развијати. У ствари, кости лобање ће се удвостручити у прва три месеца живота и неће се потпуно стопити све до касних тинејџера.

У стварности, ниво фузије костију лобање се мења са годинама и у зависности од шавова; затварање неких пре других. Лобања новорођенчета састоји се од седам костију и развијају се кроз два процеса: премјештање костију и преградња костију.

Чини се да се лобања састоји од компактног комада, међутим, супротно ономе што можда мислите, лобања је више попут фудбалске лопте: има низ костију пореданих у плоче које се међусобно уклапају у изградњу сфере.

Између ових плоча налазе се јака еластична ткива која се називају шавови. То је оно што даје лобањи флексибилност да се развија како мозак расте. Ова флексибилност омогућава и порођај бебе кроз порођајни канал.

Оно што се догађа је да када се подручје лубање која расте и спаја, друга подручја ће то покушати надокнадити, постајући истакнутији и мијењајући нормалан облик главе.

Краниосиностоза се такође може појавити у литератури као синостоза или прерано затварање шавова.

Врсте краниосиностозе

Постоји неколико врста краниосиностозе зависно од делова лобање који су измењени и резултирајући облик главе.

Сцапхоцепхали

То је најчешћи тип и најчешће погађа мушкарце. Ово је прерано спајање сагиталног шава, који се налази у средњој линији горњег дела лобање и прелази из меке тачке (која се такође назива фонтанел) у задњи део главе.

То резултира у дугом и уском облику главе. Како расте, стражњи дио главе постаје истакнутији и шиљатији, а чело стрши. Ова врста представља најмање проблема за нормалан развој мозга и релативно је лако дијагностицирати.

Предња плагиоцефалија

Састоји се од раног спајања једног од короналних шавова, при чему чело и чеони режањ мозга расту напред. Код овог типа чело изгледа спљоштено, а очне утичнице су подигнуте и нагнуте.

Поред тога, ови се стрше и нос су такође окренути на једну страну. Један знак да беба има ову врсту краниосиностозе је да ће нагнути главу на једну страну да не би видели дуплу.

Тригоноцефалија

То је спој метопског шава, који се налази на средини чела захваћене особе и прелази од меке тачке или фонтанеле до почетка носа.

То узрокује спајање очних утичница и очи су врло близу једна другој. Чело има избочен трокутасти облик.

Постериор плагиоцепхали

Најмање је уобичајен, а резултат је превременог затварања једног од ламбоидних шавова на задњем делу главе.

То доводи до спљоштења овог дела лобање, што чини да кост иза уха (мастоидна кост) стрши, што се манифестује у једном уху нижем од другог. У том случају се и лобања може нагнути на једну страну.

Све ово одговара синдикатима једног шава, али могу бити и синдикати више њих.

Краниосиностосис са дуплим шавом

На пример:

- Предња брахицефалија : назива се бикоронална, јер настаје када се два коронална шава, која иду од уха до уха, прерано спајају, чинећи подручје чела и обрва равних. Лобања генерално изгледа шире од уобичајене.

- Задња брахицефалија : лобања се такође шири, али због спајања два ламбоидна шава (који су, као што смо рекли, страга).

- скефоцефалија сатигалних и метопних шавова : глава има издужен и сужен изглед.

Краниосиностоза са вишеструким шавима

На пример:

- Туррибрацхицепхали , због споја бикороналних, сагитталних и метопицних шавова: глава је уперена и карактеристична је за Апертов синдром.

- Мултисутурас се придружио који лобањи даје облик "детелине".

Распрострањеност

Ова болест је ретка и погађа отприлике 1 на 1.800 до 3.000 деце. Чешћи је код мушкараца, са 3 од 4 случаја оболелих од мушкараца, иако се чини да то варира у зависности од врсте краниосиностозе.

Између 80% и 95% случајева припада несиндромском облику, односно као изолованом стању, мада су други аутори проценили да између 15% и 40% пацијената може бити део другог синдрома.

Што се тиче врста краниосиностосис-а, чини се да је најчешћа она која укључује сагитални шав (40-60% случајева), затим коронални (20-30%), а затим метопиц (10% или мање). Спајање ламбдоидног шава је веома ретко.

Узроци

Различити синдроми

Краниосиностоза може бити синдромна, односно повезана је са осталим ретким синдромима. Синдром је низ придружених симптома који настају из истог узрока и који су у већини случајева обично генетски.

Секундарна краниосиностосис

Може се јавити и оно што је познато као секундарна краниосиностоза, што је чешће и које потиче од застоја у развоју мозга.

Обично ће то довести до микроцефалије или смањене величине кранија. Због тога ће се овде краниосиностоза појавити заједно са другим проблемима развоја мозга, као што су холопросенцефалија или енцефалоцела.

Тератогена средства

Такође га могу изазвати тератогени агенси, то значи било која хемијска супстанца, стање недостатка или неко штетно физичко средство које ствара морфолошке промене у фази фетуса. Неки примери су, између осталог, супстанце попут аминоптерина, валпроата, флуконазола или циклофосфамида.

Други могући узроци

- Са друге стране, може бити и несиндромно; узроци су променљиви и нису у потпуности познати.

Познато је да постоје фактори који могу олакшати краниосиностосис као што су:

- Мало простора унутар материце или ненормалан облик ње, углавном изазива короналну синостозу.

- Поремећаји који утичу на метаболизам костију: хиперкалцемија или рахит.

- Понекад то може бити последица хематолошких (крвних) поремећаја, као што су урођена хемолитичка жутица, анемија српастих ћелија или таласемија.

- У неким случајевима, краниосиностоза је последица јатрогених проблема (то је узроковано грешком лекара или здравственог радника)

Симптоми

У неким случајевима се краниосиностоза може приметити тек неколико месеци након рођења. Тачније, када је повезан са другим краниофацијалним проблемима, може се видети од рођења, али ако је блажи или има других узрока, приметиће се како дете расте.

Поред тога, неки описани симптоми се обично појављују у детињству.

- Основни облик је неправилни облик лобање, који је одређен типом краниосиностозе коју има.

- Тврди гребен може да се осети на додир у месту где су причвршћени шавови.

- Мекани део лобање (фонтанел) није видљив или се разликује од нормалног.

- Чини се да бебина глава не расте пропорционално остатку тела.

- Може доћи до повећања интракранијалног притиска који се може јавити у било којој врсти краниосиностозе. Очигледно је због малформација лубање, а што је више шавова причвршћено, чешће ће бити повећање и озбиљније. На пример, код врсте више шавова, пораст интракранијалног притиска ће се појавити у отприлике 60% случајева, док се у случају једног шава проценат смањује на 15%.

Као последица претходне тачке, следећи симптоми ће се такође појавити у краниосиностосис:

- Трајна главобоља, углавном ујутру и ноћу.

- Потешкоће са видом, попут гледања двоструких или замагљених.

- У мало старије деце смањен академски учинак.

- Одложен неуролошки развој.

- Ако се повећање интракранијалног притиска не лечи, може доћи до повраћања, раздражљивости, спорог реаговања, отицања очију, потешкоћа да се прати предмет са видом, слухом и дисањем.

Дијагноза

Важно је да нису сви деформитети лобање краниосиностосис. На пример, може доћи до ненормалног облика главе ако беба остане у истом положају дуже време, попут лежања на леђима.

У сваком случају, потребно је консултовати лекара ако се примети да се бебина глава не развија правилно или има неправилности. Међутим, дијагноза је повољна јер се код свих беба код којих специјалиста прегледа раст лобање врши рутински преглед деце.

Ако је блажи облик, можда се неће открити све док дете не порасте и дође до повећања интракранијалног притиска. Стога се горе наведени симптоми не смеју занемарити, који би се у овом случају показали између 4. и 8. године живота.

Дијагноза треба да укључује:

- Физички преглед : палпацијом главе захваћене особе да се провери да ли има гребена у шавовима или да се примети да ли има деформитета лица.

- Студије за обраду слика , попут рачунарске томографије (ЦТ), које ће вам омогућити да видите шавове који су спојени. Могу се идентификовати и приметиће да тамо где треба да буде шав, нема ни једног, иначе, да линија стрши у гребену.

- Кс - зраке : да се добију прецизна мерења лобање (помоћу цефалометрије).

- Генетски тест : ако се сумња да би могао бити наследни синдром, са циљем да се открије који синдром би и што пре лечи. Обично захтевају крвни тест, мада се понекад могу тестирати и узорци других ткива попут коже, ћелија са унутрашњости образа или косе.

Придружени синдроми

Постоји више од 180 различитих синдрома који могу изазвати краниосиностосис, мада су сви веома ретки. Неке од најистакнутијих су:

- Цроузонов синдром: ово је најчешће и повезано је с билатералном короналном краниосиностозом, неправилностима на средини и избоченим очима. Чини се да настаје због мутације гена ФГФР2, иако неки случајеви настају спонтано.

- Аперт синдром: Такође представља обострану короналну краниосиностозу, мада се могу приметити и други облици синостозе. Постоје фузије на дну лобање, поред деформитета у рукама, лактовима, куковима и коленима. Њено порекло је наследно и ствара карактеристичне црте лица.

- Карпентеров синдром : овај синдром је обично повезан са стражњом плагиоцефалијом или сједињењем ламбоидних шавова, мада се појављују и скафоцефалије. Разликује се деформацијама такође у екстремитетима и, између осталог, још једном цифром у стопалима.

- Пфеифферов синдром: једнокоронална краниосиностоза је уобичајена у овом стању, као и деформације лица, које изазивају проблеме са слухом, и у крајницима. Такође је повезана са хидроцефалусом.

- Саетхре-Цхотзен синдром: они обично представљају једнострану короналну краниосиностосис, са врло ограниченим развојем предње кранијалне базе, врло ниским растом косе, асиметријом лица и закашњелим развојем. Такође је и урођеног типа.

Лечење

Треба уложити напоре за рано лечење, јер се многи проблеми могу отклонити брзим растом мозга и флексибилношћу бебине лубање да се прилагоди променама.

Чак и у случајевима који су врло благи, не може се препоручити специфичан третман, али се очекује да његови естетски ефекти неће бити тако озбиљни као што погођена особа развија и расте длака.

Ако случајеви нису веома озбиљни, препоручљиво је користити нехируршке методе. Обично ће ови третмани спречити напредовање болести или ће се побољшати, али уобичајено је да још увек постоји одређени степен обесправљености који се може решити једноставном хируршком интервенцијом.

Обликовање кациге

Ако се нађемо у ситуацији у којој је било других деформација лобање као што су позициона плагиоцефалија или спљоштена страна главе због дугог боравка у истом положају, услед притиска из материце или компликација код порођаја, можемо поврати нормалан облик главе уз прилагођену кацигу за обликовање беба.

Репозиционирање

Друга опција је репозиционирање, које је било ефикасно у 80% случајева. Састоји се од стављања бебе на неизређену страну и рада мишића врата тако што ћете га поставити лицем према доле, на стомак. Ова техника је ефикасна ако је беба млађа од 3 или 4 месеца.

Хируршке интервенције

Хируршка интервенција коју спроводе краниофацијални хирург и неурохирург индикована је у случајевима озбиљних краниофацијалних проблема, као што су ламбоидна или коронална краниосиностоза, или ако постоји пораст интракранијалног притиска.

Хирургија је лечење избора за већину краниофацијалних малформација, посебно оних повезаних са главним синдромом.

Циљ операције је смањити притисак који лобања врши на мозак и обезбедити довољно простора да мозак расте, као и побољшати физички изглед.

Након операције, можда ће вам требати друга интервенција касније ако имате тенденцију да развијете краниосиностосис како одрастате. Исто се дешава и ако имају деформитете лица.

Ендоскопска хирургија

Друга врста операције је ендоскопска, која је много мање инвазивна; пошто укључује уношење осветљене епрувете (ендоскопа) кроз мале резове на власишту, да би се утврдила тачна локација фузије шава да би се касније отворила. Ова врста операције се може обавити у само једном сату, отеклина није толико озбиљна, постоји мањи губитак крви и опоравак је бржи.

У случају других основних синдрома, потребно је периодично надгледање раста лобање да би се надгледао повећани интракранијални притисак.

Ако ваша беба има основни синдром, лекар може да препоручи редовне посете после операције како би се надгледао раст главе и проверило да ли постоји повишен интракранијални притисак.

Референце

1. Краниосиностосис. (Фебруар 2015.) Добијено од Цинциннати Цхилдрен-а.
2. Краниосиностосис. (11. марта 2016.). Добијено од НХС.
3. Болести и стања: Краниосиностосис. (30. септембра 2013.). Добијено из клинике Маио.
4. Кимонис, В., Голд, Ј., Хоффман, ТЛ, Панцхал, Ј., и Боиадјиев, СА (2007). Генетика краниосиностозе. Семинари из педијатријске неурологије, 14 (Напретци клиничке генетике (ИИ део), 150-161.
5. Схетх, Р. (17. септембар 2015.). Педијатријска краниосиностоза. Добијено из Медсцапе-а.
6. Врсте краниосиностозе. (сф) Преузето 28. јуна 2016. из Центра за ендоскопску хирургију краниосиностозе.
7. Вилларреал Реина, Г. (друго). Краниосиностосис. Преузето 28. јуна 2016. из Ендоваскуларне неурохирургије.
8. Бесплатни мрежни претварач Ворд у ХТМЛ помаже вам да се ослободите прљавог кода приликом претворбе докумената за Интернет.