КОРТИКАЛНА ДИСПЛАЗИЈА: УЗРОЦИ, СИМПТОМИ И ЛЕЧЕЊЕ - НЕУРОПСИХОЛОГИЈА - 2026

Дисплазија кортикалне се састоји од скупа развојних малформација мождане коре, која је повезана са више ватросталним тип епилепсије (ону која је отпорна на лечење).

Упркос својим сложеним структурним неправилностима, ово је стање тешко приметити на скенирање мозга. То је зато што његове манифестације могу бити врло суптилне, постајући голубови као нормална слика мозга.

Извор слике: радиологиассистант.нл

Кортикална дисплазија је врло осебујна конгенитална (присутна при рођењу) патологија која је повезана са проблемима при рођењу и миграцији неурона. Карактеришу га епилептични напади који се настављају упркос фармаколошким третманима, те изразите радиолошке слике и хистолошке карактеристике. Добра вест је да се ово стање може побољшати хируршком интервенцијом.

Историја

Концепт фокалне кортикалне дисплазије појавио се 1971. године Таилор и др. Када су прегледали делове мозга од пацијената који су имали епилепсију отпорну на лекове.

Уочили су оштећења цитоархитектуре кортекса као што су: дисморфне ћелије (које су измениле цитоскелет), балоне или балонске ћелије (истичу се по томе што имају веома густу мембрану, јер имају ненормално велике и слабо дефинисане границе) и дисламинацију (неорганизовани ћелијски слојеви) .

Тренутно је познато да је ово само једна врста кортикалне дисплазије, најпознатија и најчешћа, која се назива ДЦФ тип ИИ или тип Таилор. Иако ћемо видети, постоји више типова са другим различитим изменама.

Карактеристике кортикалне дисплазије

Кортикална дисплазија део је добро познатих „малформација кортикалног развоја“ (МДЦ), разноврсне групе патологија које се углавном истичу по измењеном развоју структуре мождане коре.

Мозак се почиње развијати пре рођења, у интраутерином периоду и пролази кроз различите фазе које се међусобно могу преклапати. Главне фазе развоја мождане коре су пролиферација и диференцијација ћелија, миграција и организација ћелија у одговарајућим областима и мијелинација.

Лезије у кортикалном развоју

Очигледно је да ако постоји било каква врста промена у тим процесима, кортикални развој ће бити ослабљен и огледаће се у разним когнитивним и понашању дефицита.

Конкретно, кортикалне дисплазије настају услед лезија које се јављају у периоду пролиферације или неурогенезе (раст нових неурона) или током фазе кортикалне организације (неурони се постављају у слојеве на одговарајућа места).

На овај начин се мењају неурони и глијалне ћелије у одређеним пределима мождане коре; шта се манифестује специфичним неуролошким дефицитом, епилептичним нападима, одложеним психомоторним развојем итд.

Укратко, типичне лезије овог стања крећу се од малих, практично невидљивих промена до озбиљних промена у кортикалној организацији са појавом ненормалних ћелија, глиозе или ектопичних неурона (то значи да су постављена на погрешним местима).

Тако је посматрана група великих и бизарних неурона и гротескних ћелија које заузимају дубока подручја мождане коре и беле материје. Међутим, различити напретци у техникама неуровизирања омогућавају боље откривање ових абнормалности кортикалне дисплазије.

Симптоми

У овом тренутку ћемо се запитати: шта ове промене мозга узрокују код особе? Затим ћу покушати одговорити на питање наводећи најчешће симптоме:

Ватростална епилепсија код 76% пацијената

У литератури се кортикална дисплазија појављује континуирано повезано са епилепсијом, претпостављајући њен узрок. Епилепсија може бити било које врсте, али обично је повезана са епилепсијом отпорном на лекове (ватростална).

Из тог разлога, ови пацијенти имају честе кризе које почињу у било којем добу од интраутерине фазе и трају током живота; иако су чешће у детињству.

У зависности од места где се налазе поремећаји мозга и старости пацијента, напади могу бити: једноставни делимични (делују само на минималан део мозга), сложени парцијални (укључују обе хемисфере мозга и изазивају губитак свести) или генерализовани ( нападаји настали измењеном електричном активношћу практично целог мозга)

Фокални неуролошки дефицит

Претпостављају да су проблеми у одређеном делу нашег функционисања услед церебралних узрока.

Они могу бити веома разнолики, као што су: осетљивост једне стране лица, покрет удова, вид једног ока, потешкоће у изражавању говора, проблеми са емоционалном контролом итд.

Интелектуални проблеми

То понекад може бити повезано са исподпросечним нивоом интелигенције, проблемима са концентрацијом и потешкоћама у учењу нових ствари.

Кашњење у когнитивном и психомоторном развоју

Најбољи начин да сазнате како се младо дете развија је посматрање његових моторичких способности.

Ако се њихова способност кретања или стицање одређених развојних изазова као што су усправно стајање, ходање, могућност да се посегне за кашиком итд. Долазе врло касно или представљају тешкоће без познатих физичких проблема и уз адекватну стимулацију, могуће је да постоје неуролошки узроци. То се може догодити бебама са кортикалном дисплазијом.

Што се тиче изгледа мозга, у неким је случајевима тешко уочити абнормалности јер су на ћелијском нивоу, микроскопске. Док се у другим случајевима то може видети кроз скенирање мозга. Неки примери су:

Лиссенцепхали

Мозак изгледа глатко, то јест, не представља савијање које се нормално види.

Полимикрогирија

Карактерише га више набора у можданој коре него у нормалном, али с плитким уторима.

Пакуигириа

Мање савијања него обично, врло спљоштено и дебело.

Синдром двоструког кортекса

То је озбиљно стање у којем се неурони накупљају један на другог због проблема са миграцијом, формирајући два мождана кортикса.

Узроци

Када је беба у материци, то је када се нервни систем почиње развијати. У почетку се ћелије мозга рађају и групирају.

Свака носи специфична упутства у који део мозга мора да путује да би стигла тамо где јесте. Мало по мало, настају проводни путеви, попут путева, кроз које се ове ћелије крећу све док не формирају 6 различитих слојева мождане коре.

Али цео овај процес је веома сложен и у њега умешају се многи фактори, а када је било који од ових процеса оштећен, може доћи до кортикалне дисплазије.

Познато је да, да би се ово стање појавило, морају бити присутни генетски фактори и околишни или стечени фактори. Може се појавити из разлога као што су генетске неправилности, пренаталне инфекције, исхемија (проблеми с доводом крви у мозак) или изложеност токсичним елементима.

Генетски фактори

Они нису у потпуности истражени, и мада недостаје још истраживања, познато је да генетика има неке везе с тим што постоје случајеви породица са кортикалном дисплазијом и да то није последица једне генетске мутације.

Постоје аутори који су открили да су гени ТСЦ1 и ТСЦ2 могу бити повезани са овим стањем, јер изгледа да су одговорни за „балон“ ћелије које смо раније поменули.

Такође постоје измене у сигналним путевима протеина Внт и Нотцх. Они су одговорни за правилну миграцију неурона, нешто што је ослабљено код кортикалне дисплазије.

Дакле, свака генетска мутација која утиче на регулацију ових путева могла би бити повезана са овом патологијом.

Спољни фактори

Показало се да зрачење и метилазоксиметанол узрокују оштећење ДНК што на крају води до кортикалне дисплазије.

Типови кортикалне дисплазије

Кортикална дисплазија може обухватити било који део мозга, може варирати у обиму и локацији; и може бити чак и фокална или мултифокална (заузима неколико различитих подручја мозга).

Када обухвата читаву хемисферу или велики део обе хемисфере, она је позната као дивовска кортикална дисплазија (ГЦД). Иако је израз фокална кортикална дисплазија, кортикална дисгенеза или нешто опћенитије, поремећаји миграције неурона најчешће се користе.

Бројне класификације су предложене због хетерогених и сложених структурних промена које ово стање може да проузрокује. Кортикална дисплазија се углавном дели на:

Блага малформација кортикалног развоја (МЛДЦ):

Односи се на групу слабо дефинисаних микроскопских хистолошких промена лезија које нису видљиве скенирањем мозга као што је Магнетна резонанца. Може се појавити под именом „микродисегенеза“ и они су најмногољуднији. У унутрашњости постоје два подтипа:

- МЛДЦ Тип И: постоје ектопични неурони (то значи да се налазе у или у близини слоја И кортекса, када их не би требало бити).

- МЛДЦ тип ИИ: карактерише га микроскопска хетеротопија изван слоја И, што се односи на чињеницу да постоје групе неурона који нису завршили мигрирање на своје правилно место и били су усидрени тамо где не би смели.

Фокусна кортикална дисплазија типа И

Такође је врло благ облик, који се манифестује епилепсијом, променама у учењу и когницији. Обично се почиње виђати код одраслих.

Међутим, можда немате симптоме; у ствари, постоји студија која указује да ову врсту дисплазије можете пронаћи у 1,7% здравих појединаца.

Обично се не примећују МРИ или су измене врло благе. Обично се налазе у темпоралној области мозга и сврставају се у две подгрупе:

- ДЦФ Типе ИА: измене у архитектури изолирано.

- ДЦФ Типе ИБ: архитектура је такође оштећена, али постоје и гигантске ћелије. Овде се не примећују дисморфне ћелије (са малформацијама у цитоскелету)

Кортикална дисплазија типа ИИ или Тејлор:

У овом случају, симптоми се појављују у млађој доби, отприлике у детињству, и имају чешће нападе и нападе него тип И. Поред тога, тип је највише повезан са епилепсијом отпорном на лечење.

Повезана је са повећањем ненормалних ћелија, веома великих, са измењеним цитоскелетом (дисморфним) и који утичу на електричне сигнале мозга.

Такође се налазе на погрешним местима, мењајући уобичајену архитектуру мождане коре. То се дешава зато што настају из измена у процесу ћелијске диференцијације неурона и глијалних ћелија, као и њихове миграције.

Унутар ове категорије можемо дефинисати две подкатегорије према постојању или не балонских ћелија или „балон ћелија“.

Занимљиво је да су тамо где су ове врсте ћелија мање повезане са епилепсијом од осталих оближњих поремећених подручја.

Ова врста се најбоље види скенирањем мозга, па се њене неправилности могу тачније кируршки исправити.

Ове промјене су често лоциране у не-временским предјелима мозга.

Дупла патологија

Веома повезана са епилепсијом, то је присуство две патологије истовремено: хипокампна склероза (измене у хипокампусу и другим повезаним деловима мозга) и жаришна кортикална дисплазија која заузима темпорална подручја.

Лечење

Не постоји специфичан третман за кортикалну дисплазију, већ су интервенције усредсређене на лечење најчешће онеспособљавајућих симптома, који су обично нападаји. За то се прво користе антиепилептички и антиконвулзивни лекови и примећује се напредак оболеле особе.

С друге стране, постоје случајеви у којима се епилепсија наставља упркос лековима. Ово постаје врло неугодно, јер се може јавити и до 30 епилептичних напада дневно. У овим случајевима препоручује се прибегавање неурохирургији, што даје веома добре резултате за ублажавање овог стања.

Мозак се хируршки интервенира како би се уклониле или одспојиле ненормалне ћелије из других здравих подручја мозга. Може да обухвати уклањање целе хемисфере (хемисферектомија), њеног малог дела или више ситних подручја.

Често се бира и физикална терапија, која може бити од велике користи за бебе и децу која имају слабост мишића.

Што се тиче одлагања у развоју, препоручљиво је информисати школске раднике како би они школски програм прилагодили потребама детета. Правилна стимулација и нега могу у великој мери помоћи овој деци да воде задовољавајући живот.

Референце

1. Кортикална дисплазија. (сф) Преузето 7. септембра 2016. са Википедије.
2. Кортикална дисплазија. (сф) Преузето 7. септембра 2016. из Јохнс Хопкинс Медицине.
3. Кортикална дисплазија код деце. (Фебруар 2016). Добијено од Цинциннати Цхилдрен-а.
4. Есцобар, А., Болеага, Б., Вега Гама, Ј., и Веиденхеим, К. (2008). Фокална кортикална дисплазија и епилепсија. Мекицан Јоурнал оф Неуросциенце, 9 (3), 231-238.
5. Галвез М, Марцело, Ројас Ц, Гонзало, Цордовез М, Јорге, Ладрон де Гуевара, Давид, Цампос П, Мануел, & Лопез С, Исабел. (2009). КОРТИЧКА ДИПЛАСИЈА КАО УЗРОК ЕПИЛЕПСИЈЕ И ЊИХОВЕ ПРЕДСТАВЕ ​​У СЛИКАма. Чилеански часопис о радиологији, 15 (Суппл. 1), 25-38.
6. Кабат, Ј., и Крол, П. (2012). Фокална кортикална дисплазија - преглед. Пољски часопис за радиологију, 77 (2), 35–43.
7. Пасцуал-Цастровиејо, И., Хернандез-Монео, Ј., Гутиеррез-Молина, М., Виано, Ј., Пасцуал-Пасцуал, С., Велазкуез-Фрагуа, Р., & … Куинонес, Д. (2012). Изворник: Фокална кортикална дисплазија. Клиничко-радиолошке-патолошке корелације. Неурологи, 27472-480.
8. Перез Јименез, МА (2013). Епилепсија хируршка деца са жаришном кортикалном дисплазијом. Јоурнал оф Неурологи, (1), стр. 221.