ЉУБИЧАСТА БОЛЕСТ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ, ЛЕЧЕЊЕ - ГЕОГРАФИА

Пурпле болест , такође познат као идиопатска тромбоцитопенична пурпура, аутоимуна оригин патологија одликује присуство поремећаја тромбоцита. Обично се класификује међу хематолошким поремећајима.

Клинички се дефинише присуством епизода епизоде слузнице и коже, менорагије, упорног крварења због трауме, петехије, пурпура, модрица, гингиворрхагије, екхимозе итд.

Порекло тромбоцитопеничне пурпуре пронађено је у аутоимуном процесу који ствара различита антитела против тромбоцита и њиховој производњи на нивоу медуле. С обзиром на клиничку сумњу, неопходно је обавити различита лабораторијска испитивања како би се потврдила дијагноза: хемограм, анализа коагулације крви, биопсија ткива, аспирација коштане сржи итд.

Тренутно постоје различити терапијски приступи за лечење пурпуране болести: размена плазме, давање глукокортикоида, антиагрегацијских средстава, спленектомија итд.

Историја

Идиопатску тромбоцитопеничну пурпуру први је описао немачки лекар Паул Готтлиеб Верлхоф 1735. године. Због тога је у почетним тренуцима била позната као Верлхофова болест.

Касније је Паул Кзнелсон 1916. објавио први извештај у коме се осврнуо на успешан терапијски приступ за тромбоцитопеничну пурпуру, спленектомију.

Већ 1951. године, група истраживача која су формирали Виллаим, Харрингтон и Холигсвортх, повезала је карактеристике ове патологије са поремећајем аутоимуног порекла.

Карактеристике љубичасте болести

Идопатска тромбоцитопенична пурпура је аутоимуна болест која карактерише присуство тромбоцита пања и која се обично појављује током адолесценције. То је патологија чији основни клинички ток доводи до развоја модрица и хематома, изненадних или прекомерних крварења, између осталих знакова.

На специфичном нивоу, ова патологија је дефинисана као врста тромбоцитопеније, тј. Ненормалног и патолошког пада нивоа тромбоцита у крви.

Тромбоцити су ћелије које су део нашег крвног материјала. Његова суштинска функција је стварање угрушака и санација крвних судова који су повређени и / или оштећени.

Ове ћелије су специјализоване за одржавање структуре и интегритета крвних судова у нашем телу и, поред тога, помажу у спречавању и контролирању крварења убрзавањем коагулације.

У оптималним условима се очекује да имамо нивое тромбоцита од 150.000 до 400.000 / мц. Међутим, мање од 150.000 може изазвати значајне медицинске компликације везане за крварење и згрушавање крви.

Тромбоцитопенија или тромбоцитна пенија могу се појавити због различитих фактора:

У коштаној сржи се не ствара довољно тромбоцита.
Тромбоцити се уништавају у крвотоку.
Тромбоцити се уништавају у органима као што су јетра и слезина.

У случају идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре, одсуство тромбоцита повезано је с развојем патолошких аутоимуних процеса.

Статистика

Статистичке анализе показују да тромбоцитопенична пурпура има инциденцију од 1 случаја на 25.600-50.000 становника у општој популацији сваке године.

У Сједињеним Државама је учесталост ове патологије обично око 3,3 случаја на 100 000 становника у одраслој доби сваке године. Са своје стране, преваленца достиже 9,5 случајева на 100 000 људи.

Може погодити било кога, мада има омјер преваленције 1,3; 1, што је чешће код женског пола. Ова болест се такође може појавити у било којој старосној групи, међутим, чешће је да се почетне манифестације појаве у детињству.

Отприлике 40% дијагностицираних случајева одговара пацијентима млађим од 10 година. Преваленција је веома висока у старосној групи од 2 до 4 године.

У педијатријској популацији тромбоцитопенична пурпура годишње има око 5,3 случаја на 100 000 деце. У случају мужјака идентификована су два старосна врха. Посебно погађа оне млађе од 18 година и старије особе.

Симптоми

Тромбоцитопенична пурпура је патологија која се углавном односи на клиничке манифестације хеморагичне природе.

Иако су у неким случајевима ниски нивои тромбоцита присутни као асимптоматско здравствено стање, неки од знакова и симптома који су највише повезани са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром укључују:

Крварење коже и слузокожа

Понављајуће и спонтано крварење један је од кардиналних знакова ове патологије.

Људи са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром ризикују од спонтаних крварења и модрица. Иако се може појавити на било којем подручју, овај симптом је више повезан са крварењем из десни или носа.

Крвни материјал се такође може видети у отпаду, попут урина.

У најтежим случајевима када је број тромбоцита минималан, погођени људи прети ризик од смртног крварења (гастроинтестинална, унутрашња, интракранијална крварења, итд.).

Еххимоза

У медицини, екхимоза је израз који се обично користи за присуство модрица, обично познатих као модрице. Ове лезије су дефинисане као накупљање крвног материјала на нивоу коже.

Етиолошки узроци крварења испод коже су широко хетерогени: повреде и трауме, имуни поремећаји, алергијске реакције, медицински третмани, старење коже итд.

Могу да предузму различите презентације или клиничке облике, од дефинисаних и локализованих хематома до великих захваћених подручја коже.

Петецхиае

Петехије су врста поремећаја који се односи на поткожно крварење. Визуелно се обично идентификују као црвенкаста мрља, слична крви. Обично достижу продужење од неколико милиметара и у неколико наврата центиметара.

Његов изглед је последица изласка смањене количине крви из капилара или крвних жила које се налазе испод површинских слојева коже.

Ова врста медицинског налаза, заједно са другима, обично су показатељи озбиљних патологија. Могу указивати на васкулитис, тромбопенију, инфективни процес итд.

Љубичаста

То је кожни поремећај који карактерише појава љубичасте лезије на различитим местима коже или на слузокожним деловима тела.

Као и претходне, оне настају због цурења крви испод површинских слојева коже. Обично има приближни продужетак од око 4 до 10 мм.

Када пурпура достигне амплитуду већу од 4 мм, они се називају петехије, а ако прелазе један центиметар назива се екхимоза.

Гингиворрегиа

Овај термин се користи за означавање хеморагичних епизода које се изненада појављују у десни, на оралном нивоу.

Иако је то обично врло често здравствено стање код оних који су чести у хитним медицинским службама, у неким се случајевима може повезати и с озбиљним патологијама, као што су карциноми.

Меноррхагиа

Поремећаји згрушавања крви и епизоде крварења такође могу пореметити менструални циклус. Код жена захваћених идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром могу се приметити менструације које су дефинисане јаким и / или дуготрајним крварењем.

То је патологија која захтева лечење и медицинску интервенцију, јер може да изазове разне компликације, попут анемије или епизоде акутног бола.

Епистакис

Епистакис је медицински термин који се користи за означавање крварења из носа.

Друге компликације

Поред горе описаних знакова и симптома, могу се појавити и друге озбиљније манифестације које ризикују преживљавање оболелих.

Најчешће су масовна унутрашња крварења или крварења из централног нервног система.

Узроци

У већини оболелих, тромбоцитопенична пурпура повезана је са аутоимуним поремећајима који изазивају уништавање тромбоцита.

Текућа испитивања још увек нису успела да идентификују етиолошки узрок овог имунолошког процеса, због чега се често наводи као идиопатски поремећај.

Код других људи, клинички ток тромбоцитопеније пурпуре може бити повезан са неким факторима ризика:

Пол : то је патологија која је око три пута чешћа код жена него код мушкараца.
Заразни процеси : посебно код деце, инфективни процес вирусног порекла обично се идентификује пре развоја пурпуре. Најчешће су заушњаци, оспице или респираторне инфекције.
Трудноћа : могуће је да због трудноће дође до значајног смањења нивоа тромбоцита.

Дијагноза

Суочени са сумњивим клиничким знацима и симптомима, неопходна је анализа породичне и појединачне анамнезе и комплетан клинички преглед.

Битни су лабораторијски тестови: хемограм, анализа коагулације крви, биопсија ткива, кичмена аспирација итд.

Лечење

Најчешћи терапијски приступи у тромбоцитопеничној пурпури укључују:

Примена кортикостероида : Неке врсте кортикостероида као што је преднизон могу повећати ниво тромбоцита сузбијањем активности имуног система.
Давање интравенских имуноглобулина : користи се као хитно лечење у случајевима јаког крварења или хируршки захват за брзо повећање нивоа тромбоцита у крви.
Примена агониста рецептора тромбопоетина : неки лекови као што су ромиплостми или елтромбопаг помажу у спречавању крварења и модрица.
Давање имунуспресива : они инхибирају активност имуног система да повећа ниво тромбоцита. Неки од најчешћих су ритуксимаб, циклофосфамин или азатиоприн.
Антибиотици: њихова употреба ограничена је на случајеве у којима је могуће идентификовати етиолошки узрок повезан са заразним процесима.
Хирургија: код неких пацијената специјалисти препоручују уклањање слезине да би се побољшали симптоми или повећао број тромбоцита.

Референце

Донахуе, М. (2016). Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП). Добијено од ХеалтхЛине-а.
ЕБМТ. (2016). Имуна тромбоцитопенија. ЕБМТ.
Годеау, Б. (2009). Имунска тромбоцитопенична пурпура. Добијено из Орпханета: имунолошка тромбоцитопенична пурпура.
ИТП фондација (2016). Шта је ИТП? Добијено од ИТП фондације.
Мартин Арнау, Б., Туррадо Родригуез, В., Тартаглиа, Е., Болло Родригуез, Ј., Таррагона, Е., и Триас Фолцх, М. (2016). Утицај преоперативног броја тромбоцита. Цир. Есп.
Клиника Маио. (2016). Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП). Добијено из клинике Маио.
НОРД. (2016). Имуна тромбоцитопенија. Добијено од Националне организације за ретке поремећаје.
Раинард Ортиз, М., Јамарт, В., Цабраи, Ц., Боррас, Р., и Маилан, Ј. (2009). Управљање анестетицима код трудница захваћених идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром. Влч. Енестезиола. Реаним
Руиз-Мартинез, М., Санцхез-Јименез, П., Бонилла-Агуилар, И., Мартинез Муллер, Р., Гонзалез-Фернандез, Г., анд Мартинез-Цлементе, И. (2006). План неге пацијента са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром. Нега.
УММЦ. (2016). Идиопатска тромбоцитопенична пурпура. Добијано од Медицинског центра Универзитета у Мериленду.

ЉУБИЧАСТА БОЛЕСТ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ, ЛЕЧЕЊЕ - ГЕОГРАФИА - 2025