ЗАТВОРЕНИ СИНДРОМ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ, ЛЕЧЕЊА - НЕУРОПСИХОЛОГИЈА - 2025

Затворен синдром је редак неуролошки поремећај карактерише генерализована и потпуне парализе добровољних мишића у телу, осим за оне који контрола очних покрета (Националног института за неуролошке поремећаје и можданог удара, 2007).

Ова патологија оставља појединце потпуно парализоване и светове, па је у многим приликама уобичајена употреба израза „синдром заточеништва“ или „синдром заточеништва“.

Затворени синдром је секундарно стање значајне лезије на нивоу мозга са укљученошћу кортикоспиналног и кортикобуларног пута (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012).

Поред тога, ова оштећења мозга могу настати као резултат патње од различитих стања: трауме главе, разних патологија повезаних са циркулационим системом, болести које уништавају мијелин нервних ћелија или превелике дозе неких лекова (Национални институт за неуролошке поремећаје) и Строке, 2007).

Људи са синдромом закључаних у потпуности су свесни, односно могу размишљати и размишљати, али неће моћи да говоре или изводе покрете. Међутим, могуће је да они могу комуницирати покретом ока (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2007).

Упркос томе, већина случајева у којима постоји озбиљна промена или оштећење мозга, нема специфичног хируршког или фармаколошког поправка и, стога, неуролошки дефицит може бити хроничан (Цолладо-Вазкуез и Царрилло , 2012).

Смртност у акутној фази јавља се у отприлике 60% случајева и ретко је опоравак моторичких функција, мада пацијенти са неваскуларном етиологијом имају бољу прогнозу (Рикуелме Сепулведа ет ал., 2011).

Стога се терапијска интервенција код ове врсте патологија фокусира на основну негу која одржава виталне функције пацијента и лечење могућих здравствених компликација (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012).

Шта је синдром закључаног или закључаног синдрома?

Затворени синдром представља клиничку слику коју карактеришу тетраплегија (тотална парализа четирију удова) и анартрија (немогућност артикулације звукова), уз очување стања свести, респираторне функције, вида, координације очних покрета и слуха. (Мелладо и др., 2004).

На посматрачком нивоу, пацијент са синдромом закључаног будног система представљен је будним, непокретним, без способности комуникације језиком и очуваним покретима очију (Мелладо и др., 2004).

Ова патологија појавила се први пут описана у роману "Гроф из Монте Криста" Алејандра Думаса, око 1845. године. Тек 1875. када се појављује затворени синдром који је у медицинској литератури описао Дароллес са првим клиничким случајем (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012).

Већ у Думасовом роману појавиле су се главне клиничке карактеристике ове афекције:

Старији Ноиртиер де Виллефор тотално је парализован шест година: "непомичан као леш", савршено луцидан и комуницирајући помоћу кода очних покрета.

Због разорних посљедица закључаног синдрома описан је у представљању у многим радовима и на филму и на телевизији.

Статистика

Синдром затвора или заточеништва је уобичајена болест. Иако његова учесталост није тачно позната, у 2009. години је документовано и објављено 33 случаја, па нека истраживања процењују његову преваленцију на <1 случај на 1.000.000 људи (Орпханет, 2012).

Пошто је много случајева синдрома заточеништва који нису откривени или погрешно дијагностиковани, тешко је утврдити стварни број људи који пате или су патили од ове врсте патологије у општој популацији Националне организације за ретке болести, 2010).

Што се тиче пола, утиче на жене и мушкарце подједнако и, осим тога, може утицати на особу било које животне доби, међутим, чешћа је код старијих одраслих особа због патње од исхемије или церебралног крварења (Национална организација за ретке болести, 2010. ).

Просечна процењена старост за појаву закључаног синдрома услед васкуларних узрока је 56 година, док се просечна старост за његово стање услед неваскуларних фактора процењује на око 40 година (Цолладо-Вазкуез и Царрилло, 2012).

Знаци и симптоми

Амерички конгрес рехабилитационе медицине (1995) дефинисао је синдром закључаног синдрома (ЛИС) као патологију коју карактерише очување свести и когнитивних функција, а једна за обављање покрета и комуникације кроз језик (Браин Фоундатион , 2016).

Генерално се сматра 5 критеријума који могу дефинисати присуство закључаног синдрома у већини случајева (Национални информативни центар за рехабилитацију, 2013):

• Тетраплегија или тетрапареза
• Одржавање врхунских кортикалних функција.
• Тешка афонија или хипофонија.
• Способност отварања очију и извођења вертикалних покрета.
• Користите покрете очију и трептање као средство комуникације.

Међутим, у зависности од локације и тежине повреде, може се приметити неколико других знакова и симптома (Лујан-Рамос ет ал., 2011):

• Антиципативни знакови: главобоља, вртоглавица, парестезија, хемипареза, диплопија.
• Очување будног стања и свести.
• Моторички поремећаји: тетраплегија, анартрија, диаплегија лица, успоравање ригидности (ненормално држање с испруженим рукама и ногама, погнуте главе и врата уназад).
• Очни знаци: парализа билатералне коњугације хоризонталних очних покрета, одржавање трептаја и вертикалних покрета ока.
• Преостала моторичка активност: дистални покрети прста, покрет лица и језика, флексија главе.
• Невољне епизоде: гунђање, плакање, усмени аутоматизми, између осталих.

Поред тога, у презентацији синдрома заточеништва могу се разликовати две фазе или моменти (Национална организација за ретке болести, 2010):

• Иницијална или акутна фаза: прву фазу карактеришу анартрија, захватање дисања, тотална парализа мишића и епизоде ​​губитка свести.
• Пост-акутна или хронична фаза: свест, респираторна функција и вертикални покрети ока су у потпуности обновљени.

Врсте синдрома заробљених или синдрома закључаног синдрома

Синдром заточеништва је класификован према различитим критеријумима: тежини, еволуцији и етиологији. Упркос томе, генерално су етиологија и озбиљност фактори који нам нуде више информација о будућој прогнози пацијента (Сандовал и Мелладо, 2000).

Овисно о тежини, неки аутори попут Бауера описали су три категорије за синдром затвореног синдрома (Браин Фоундатион, 2016):

• Класични закључани синдром (Цлассиц ЛИС) : очување свести, тотална парализа мишића, осим вертикалних покрета ока и треперења.
• Тотални закључани синдром (Потпуни или тотални ЛИС) : очување свести, у недостатку језичке комуникације и покрета очију. Потпуна парализа мишића и мотора.
• Непотпуни закључани синдром (непотпуни ЛИС) : очување свести, опоравак неких добровољних покрета и одржавање покрета ока.

Поред тога, код било које од ових врста, пацијент са синдромом заточеништва може да има два стања:

• Пролазни закључани синдром: карактерише неуролошко побољшање које може постати потпуно уколико нема трајних оштећења мозга (Орпханет, 2012).
• Пролазни закључани синдром: нема значајног неуролошког побољшања и обично је повезан са присуством трајних и непоправљивих оштећења мозга (Орпханет, 2012).

Узроци

Класично, синдром закључаних појава настаје као последица постојања лезија у мозгу, оклузије или лезије краљежничне или базиларне артерије или компресије церебралних стабљика (Орпханет, 2012).

Многи су случајеви посебно узроковани оштећењем базена (подручје мозга). Понс има важне неуронске путеве који повезују остатак подручја мозга са кичменом мождином (Национална организација за ретке болести, 2010).

Лезије се обично јављају на нивоу кортикобуларног, кортикоспиналног и кортикопонтинског пута, због чега се развијају мишићна парализа и анартрија. Нормално, узлазни соматосензорни и неуронски путеви остају нетакнути, па се ниво свести, циклуси будности / спавања и ексцитабилност екстерне стимулације одржавају (Саманиего, 2009; Рикуелме Сепулведа ет ал., 2011).

Етиолошки фактори оштећења мозга

Генерално, етиолошки фактори се обично деле у две категорије: васкуларни и неваскуларни догађаји.

И код одраслих и код деце главни узрок је тромбоза плесача, јавља се у 60% случајева (Сепулведа ет ал., 2011).

Са друге стране, међу неваскуларним узроцима најчешћи су трауматични удари услед контузије у деловима можданог стабљика (Сепулведа ет ал., 2011).

Поред тога, такође је могуће да се међу осталим развије и синдром клориране секундарне туморе, енцефалитис, мултипла склероза, Гуиллиан Барр болест, амиотрофична латерална склероза или миастхениа гравис (Сепулведа ет ал., 2011).

Дијагноза

Дијагноза ове патологије заснива се и на посматрању клиничких показатеља и на коришћењу различитих дијагностичких тестова.

Често се покрети ока могу приметити спонтано, а спремност за комуникацију кроз то такође могу препознати чланови породице и његоваоци. Из тих разлога, од суштинског је значаја да се промене кретања очију као одговор на једноставне команде испитају (Орпханет, 2012). Да би се поставила диференцијална дијагноза са вегетативним или минимално свесним стањем.

Поред тога, физички преглед ће бити неопходан за потврђивање парализе мишића и немогућности артикулације говора.

С друге стране, употреба функционалних техника неуровизирања омогућава откривање локације оштећења мозга и испитивање знакова свести.

Неке од техника које се користе у дијагностици синдрома заточеништва или синдрома закључаног синдрома су (Национална организација за ретке болести, 2010):

• Магнетна резонанца ( МРИ ): Често се користи за потврђивање оштећења мозга у областима повезаним са синдромом заточеништва.
• Ангиографија магнетном резонанцом: користи се за идентификацију могућег постојања крвних угрушака или тромба у артеријама које снабдевају мождану стабљику.
• Електроенцефалограм (ЕЕГ): користи се за мерење активности мозга, међу осталим аспектима може открити присуство обраде сигнала у одсуству експлицитне циклусе свести, будности и сна.
• Студије електромиографије и живчане проводљивости: Користе се за искључење оштећења периферних нерава и мишића.

Лечење

Тренутно не постоји лек за синдром заточеништва, нити стандардни протокол или начин лечења (Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар, 2007).

Почетно лечење ове патологије има за циљ лечење етиолошког узрока поремећаја (Национална организација за ретке болести, 2010).

У првим фазама биће неопходно користити основну медицинску негу како би се заштитио живот пацијента и контрола могућих компликација. Обично захтевају употребу вештачких мера дисања или храњења кроз гастростомију (храњење кроз малу цев уметнуту у стомак (Национална организација за ретке болести, 2010).

Када се акутна фаза заврши, терапеутске интервенције су оријентисане ка аутономном опоравку респираторних функција, опоравку гутања и независном мокрењу, развоју моторичких способности прстију главе и врата и, на крају, успостављању комуникацијског кода кроз покрет очију (Орпханет, 2012).

Касније је третман усмерен на опоравак добровољних покрета. У неким случајевима се постиже покрет прстију, контрола гутања или стварање неких звукова, док се у другима не постиже контрола било каквог добровољног покрета (Национална организација за ретке болести, 2010).

Референце

1. Фондација мозга (2016). Закључани синдром (ЛИС). Добијено од поремећаја. Фондација мозга: браинфоундатион.орг.ау
2. Цолладо-Вазкуез, С., & Царрилло, Ј. (2012). Синдром заробљеништва у књижевности, кину. Рев Неурол, 54 (9), 564-570.
3. ДОКТОР МЕДИЦИНЕ. (2011). Закључан у синдрому. Добијено од ВебМД: вебмд.цом
4. Мелладо, П., Сандовал, П., Тевах, Ј., Хуете, И. и Цастилло, Л. (2004). Интраартеријска тромболиза у тромбози базиларне артерије. Опоравак код два пацијента са затвореним синдромом. Рев Мед Цхил, 357-360.
5. НАРИЦ. (2012). Шта је закључано у синдрому? Добивено из Националног информативног центра за рехабилитацију: нариц.цом
6. НАЦИОНАЛНИ ИНСТИТУТ ЗА ЗДРАВЉЕ: НИХ. (2007). Синдром закључаног улаза. Добијено од Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар: ниндс.них.гов
7. НОРД. (2010). Закључан у синдрому. Добивено од Националне организације за ретке поремећаје: раредисеасес.орг
8. Орпханет. (2012). Затворени синдром. Добијено са Орпханета: орпха.нет
9. Рикуелме Сепулведа, В., Ерразуриз Пуелма, Ј., Гонзалез Хернандез, Ј. (2011). Затворени синдром: Преглед клиничког случаја и литературе. Рев. Мем., 8, 1-9.
10. Сандовал, П., & Мелладо, П. (2000). Закључани синдром. Добијено из Неуролошких свеска: сцхоол.мед.пуц.цл