ГЕРСТМАННОВ СИНДРОМ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ, ЛЕЧЕЊЕ - НЕУРОПСИХОЛОГИЈА - 2025

Герстман синдром је ретка неуролошки и Неуропсицхологицал поремећај у општој популацији. Клинички је овај синдром дефинисан класичним сетом симптома који се састоји од дигиталне агнозије, акалкулије, аграфије и просторне дезоријентације лево-десно.

Герстманнов синдром повезан је са присуством оштећења мозга у задњим парието-окципиталним пределима. На етиолошком нивоу су описани бројни узроци, међу којима су цереброваскуларне несреће и туморски процеси.

То је неуролошки синдром који се обично открива у детињству, у предшколској или школској фази. Његова дијагноза је изразито клиничка и заснива се на идентификацији класичних симптома. Најчешће је користити детаљну неуропсихолошку процену когнитивних функција заједно са коришћењем различитих неуроимагинг тестова.

Медицинска интервенција са овим поремећајем заснива се на лечењу етиолошког узрока и на управљању секундарним симптомима. На генерализовани начин користе се рани програми когнитивне стимулације, неуропсихолошка рехабилитација, специјална едукација и логопедска интервенција.

Значајан број клиничких и експерименталних студија сматра да Герстманнов синдром има тенденцију да нестане са биолошким сазревањем и растом. Међутим, најновија истраживања показују да се добар део измјена задржава током времена.

Историја

Упркос широко распрострањеним манифестацијама, Јосеф Герстманн је овај поремећај у почетку идентификовао као секундарно стање повреде мозга.

У свом првом клиничком извештају поменуо је 52-годишњу пацијенткињу која није могла да препозна сопствене прсте или оне друге особе. Претрпела је цереброваскуларну несрећу и није имала афазичне карактеристике.

Довршио је слику овог синдрома анализом нових случајева сличних оригиналном. Најзад, 1930. успео је да га свеобухватно дефинише на клиничком нивоу.

Сви ови описи односили су се углавном на одрасле пацијенте са лезијама у левој париеталној зони. Међутим, друге су им додате у педијатријској популацији, због чега је ова патологија добила и назив Герстманнов синдром у развоју.

Значајке

Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар (2008) дефинише Герстманнов синдром као неуролошки поремећај који доводи до развоја различитих когнитивних поремећаја који су последица оштећења мозга.

Поремећаји, патологије и болести класификовани у неуролошкој групи карактеришу се тако што производе широк спектар симптома повезаних са ненормалним и недостатним функционисањем нервног система.

Наш нервни систем је састављен од различитих структура, као што су мозак, мозак, кичмена мождина или периферни нерви. Све је ово неопходно за контролу и регулисање сваке од функција нашег тела.

Када разни патолошки фактори прекину његову структуру или нормално функционисање, појавиће се велики број знакова и симптома: потешкоће или неспособност памћења информација, измењена свест, проблеми у комуникацији, потешкоће у кретању, дисању, одржавању пажње итд.

У случају Герстманновог синдрома, његове клиничке карактеристике повезане су са лезијама у паријеталним деловима мозга, повезаним са осећајем, опажањем и компресијом сензорних информација; иако је обично повезано посебно са оштећењем у левој зони угаоног зглоба париеталног режња.

Статистика

Герстманнов синдром је редак неуролошки поремећај у општој популацији. У медицинској и експерименталној литератури описан је врло мали број случајева. Не постоје конкретни подаци о његовој распрострањености и инциденцији широм света.

Што се тиче социодемографских карактеристика Герстманновог синдрома, није утврђена значајна повезаност са сполом, одређеним географским регионима или етничким и расним групама.

У односу на типично доба почетка, Герстманнов синдром преовлађује у детињству, у предшколској или школској фази.

Симптоми

Герстманнов синдром карактеришу четири основна симптома: дигитална агнозија, акалкулија, аграфија и просторна дезоријентација.

Дигитална агнозија

Дигитална агнозија сматра се централним знаком Герстманновог синдрома. Овај израз користи се за немогућност препознавања прстију руке, сопствених или туђих.

Његова дефиниција укључује неке важне карактеристике:

• Није окарактерисан као врста дигиталне слабости.
• Није окарактерисана као потешкоћа или немогућност идентификације прстију као таквог.
• Дефинише се као непостојање или недостатак способности именовања, одабира, препознавања, препознавања и оријентације прстију на индивидуалном нивоу.
• То утиче и на ваше прсте и на оне друге људе.
• Не постоје друге измене које се односе на вид или именовање,

У већини случајева дигитална агнозија је делимично или специфично присутна.

Погођена особа може у већој или мањој мери препознати прсте руку. Међутим, обично представља озбиљне потешкоће повезане са три прста која се налазе у средњој зони или пределу.

Манифестира се билатерално, односно погађа обе руке. Такође је могуће идентификовати случајеве једностраног удруживања. Поред тога, пацијенти нису свесни својих грешака, па могу да се разликују променљиви степени аносогносије.

Дигитална агнозија један је од најчешћих знакова у раној животној доби, заједно с дискриминацијом десно-лијево и ручним моторичким способностима.

Када специјалиста прегледа ову врсту измена, најчешће се дешава да погођена особа има значајне потешкоће у показивању и именовању прстију руке које је претходно одредио.

Ацалцулиа

Под појмом ацалцулиа мислимо на присуство различитих поремећаја повезаних са математичким и рачунским вештинама повезаним са стеченом повредом мозга.

Морамо га разликовати од термина дискалкулија, који се користи за скуп нумеричких промена повезаних са дечијим развојем.

Код Герстманновог синдрома још један од основних налаза је идентификација потешкоће или немогућности обављања операција бројевима или аритметичким прорачунима.

Велики број аутора као што су Ботез, Ботез, Оливер (1985), Левински (1992) или Струб и Гесцхвинд (1983) описују акалкулију као губитак претходно стечених вештина или основних појмова везаних за рачунање.

Код многих погођених ову измену прате и друге врсте дефицита:

• Потешкоћа или немогућност одржавања и праћења налога.
• Потешкоћа или немогућност дизајнирања секвенци.
• Потешкоћа или немогућност ефикасне манипулације бројевима.

На клиничком нивоу, најчешће се дешава да они који су погођени нису у стању да изврше писмени или ментални прорачун. Поред тога, праве разне грешке у вези са исправном интерпретацијом или читањем математичких знакова.

Аграпхи

Израз аграфија се односи на присуство стеченог поремећаја писања и вештина. Дефинише се као стечени губитак или оштећење писменог језика као последица кортикалне повреде мозга.

У Герстманновом синдрому, аграфија може имати различите димензије: праксичку, језичку или визуоспацијалну. Они који су погођени представљају промене повезане са диктатом речи, спонтаним писањем и копираним писањем.

У неким случајевима аграфија је повезана са проблемима организације моторике. Могу се појавити абнормалности у сензорно-моторним програмима неопходним за писање појединих слова или речи.

На клиничком нивоу погођене особе имају следеће карактеристике:

• Потешкоће је исправно обликовати облик и потез слова.
• Измене у симетрији слова.
• Трајно смањивање удараца.
• Промјене у оријентацији линија.
• Употреба више фонтова.
• Присуство измишљених ликова.

Просторна дезоријентација

Код Герстманновог синдрома може се видети промена концепта оријентације:

Уобичајено је препознати неспособност или значајне потешкоће у разликовању левице и деснице. Чини се да је овај дефицит повезан са бочном оријентацијом тела и просторном оријентацијом.

На клиничком нивоу пацијенти неће моћи да именују десно или лево подручја различитих предмета, делова тела или просторних локација.

Узроци

Порекло Герстманновог синдрома повезано је са кортикалним лезијама или абнормалностима које се налазе у париеталном режњу.

Отприлике 95% људи захваћених потпуном клиничком сликом Герстманновог синдрома напустило је париеталне лезије.

Лезије се могу проширити и на друга стражња подручја, као што су окципиталне регије.

Међу узрочницима ове врсте повреде код Герстманновог синдрома су цереброваскуларне несреће и развој тумора мозга.

Код одраслих се најчешће јавља овај синдром повезан са епизодама исхемије или цереброваскуларног крварења.

Број дијагностицираних случајева који су повезани са повредама главе или присутношћу тумора на мозгу је мањи.

Дијагноза

Сумња у Герстманнов синдром обично се очитује у присуству измена које се односе на оријентацију, вештине рачунања, способност писања или дигитално препознавање.

Дијагноза се обично заснива пре свега на неуролошком и неуропсихолошком прегледу. У случају неуролошке евалуације, важно је идентификовати етиолошки узрок и локацију мождане лезије или лезије.

Најчешћа је употреба сликовних тестова попут компјутеризоване томографије, магнетне резонанце или трактографије.

Код неуропсихолошког прегледа погођене особе неопходно је извршити процену когнитивних способности клиничким посматрањем и коришћењем стандардизованих тестова.

Лечење

Као и дијагноза, и лечење Герстманновог синдрома има неуролошки и неуропсихолошки аспект.

У неуролошкој интервенцији медицински приступи су усмерени на лечење етиолошког узрока и могућих компликација. Уобичајено је користити стандардне поступке дизајниране у случајевима цереброваскуларних несрећа или тумора мозга.

Неуропсихолошка интервенција обично користи индивидуализовани и мултидисциплинарни програм интервенције. Рад са захваћеним когнитивним областима је од суштинског значаја.

Један од најважнијих циљева је да пацијент добије оптимални ниво функционисања, што је ближе оригиналном. Поред тога, неопходна је и генерација компензацијских когнитивних стратегија.

У дечјој популацији корисно је и коришћење специјалног образовања и специфичних наставних програма.

Референце

1. Деус, Ј., Есперт, Р., и Наварро, Ј. (1996). Герстманнов синдром: тренутна перспектива. Бихевиорална психологија, 417-436.
2. Фоурниер дел Цастилло, Ц., Гарциа Пенас, Ј., Гутиеррез-Солана, Л. и Руиз-Фалцо Ројас, М. (2000). Герстманнов синдром у деветогодишњака. Рев Неурол.
3. Лебрун, И. (2005). Герстманнов синдром. Јоурнал оф Неуролингуистицс, 317-326.
4. Маззоглио анд Набар, М., Муниз, М., Алгиери, Р., и Ферранте, М. (2016). Герстманнов синдром: неуроанатомско-клиничке корелације и диференцијалне семиолошке карактеристике.
5. НОРД. (2016). Герстманнов синдром. Добијено од Националне организације за ретке поремећаје.
6. Рамиерез Бенитез, И. (2006). Герстаннов развојни синдром. Рев Мек Неуроци.
7. Роселли, М., Матуте, Е., и Ардила, А. (2010). Неуропсихологија дечијег развоја.