- Узроци Сандифер синдрома
- Симптоми
- Спасмодиц тортиколис
- Дистонија
- Важан гастроезофагеални рефлукс
- Чудна држања
- Одступање главе
- Анемија
- Повећани симптоми код гутања крављег млека
- Ментални хендикеп
- Други симптоми
- Колико је то распрострањено?
- Прогноза
- Дијагноза
- Лечење
- Дијета
- Дрога
- Хирургија
- Референце
Сандифер синдром је поремећај горњег гастроинтестиналног тракта који има неуролошке симптоме и обично појављује код деце и адолесцената. Састоји се углавном од проблема са езофагеалним рефлуксом праћеним дистоничним покретима и ненормалним положајима.
Чини се да у неким случајевима има важан однос са нетолеранцијом на протеине крављег млека. Иако је Сандифер синдром 1964. године први пут описао Кинсбоурне, неуролог Паул Сандифер детаљније га је разрадио; зато и носи његово име.
Чини се да је овај синдром компликација гастроезофагеалне рефлуксне болести (ГЕРД), стања које карактерише рефлукс хране из стомака у једњак, што узрокује оштећење слузнице једњака.
Карактеришу га изненадни дистонични покрети, са укоченошћу и избочењем углавном у врату, леђима и горњим екстремитетима; поред ненормалних покрета ока.
Под дистонијом мислимо на непрекидне контракције неких мишића које изазивају искривљене положаје и невољне понављајуће покрете који постају болни. Ово је део поремећаја кретања, чије је порекло неуролошко.
Међутим, само 1% или мање деце са ГЕРБ-ом развије Сандифер синдром. С друге стране, често је повезана и са хијаталном хернијом. Последњи је проблем који се састоји од дела стомака који стрши кроз дијафрагму и манифестује се болом у грудима, пецкањем или нелагодом приликом гутања.
Ненормални покрети тијела и искривљења врата повезани су с нелагодом у трбуху, попут тортиколиса с нехотичним спазмима, а неки аутори сугерирају да одређени положаји оних који су погођени имају циљ ублажавања тегобе изазване рефлуксом у стомаку.
Узроци Сандифер синдрома
Тачно порекло овог синдрома није познато. Чини се да је најчешћи таложни фактор дисфункција у доњем делу једњака, што изазива рефлукс гутане хране. Његов узрок може бити, иако то није тако често, присуство гастроезофагеалне рефлуксне болести (ГЕРД) или хиаталне херније.
Верује се да су чудна држања главе и врата и дистонични покрети резултат наученог начина ублажавања боли због проблема са рефлуксом. Дакле, дете након што је случајно направило покрет; проналази привремено олакшање од нелагодности повезане са болешћу, због чега се такви покрети вероватно понављају.
Налбантоглу, Метин, Налбантоглу (2013) извештавају о случају пацијента за који се чини да је развио Сандифер синдром због алергије на кравље млеко, што указује да унос протеина од стране мајке која доји може изазвати алергију на храну код беба новорођенчад касније; олакшавање стомачног рефлукса.
Симптоми
Симптоми обично почињу у дојеначкој или раној детињству, чешћи су око 18-36 месеци, мада се њихов почетак може протећи до адолесценције.
Даље ћемо описати најкарактеристичније симптоме Сандифер синдрома. Чини се да се ови симптоми појављују углавном током и након јела, а они нестају док дете проводи више времена без јела, као и током сна.
Спасмодиц тортиколис
То је ненамерно контракција вратних мишића нехотице, због чега се глава нагиње. Могу се понављати покрети врата непрекидно или једноставно укоченост. То је обично праћено болом.
Дистонија
То су разни поремећаји покрета који доводе до ненамерних контракција мишића које се могу понављати.
Важан гастроезофагеални рефлукс
Ако је веома озбиљан, малишани могу да представљају иритацију у дисајним путевима поред кашља и пискања (бука коју ваздух ствара приликом проласка кроз дисајне путеве када су оштећени).
Чудна држања
Они заузимају чудне положаје са крутошћу, накратко и пароксизмалним типом, то јест поремећајима покрета који се појављују нагло и повремено. Они могу изгледати као нападаји, али стварно нису; и не настају када дете спава.
Одступање главе
Повезано са горе наведеним, може се приметити нагло одступање главе и врата у једну страну, док су ноге продужене на другу. Обично су задњи лукови након хиперекстензије кичме, истовремено флектирајући лактове.
Анемија
Смањење црвених крвних зрнаца, вероватно услед неисправности органа за варење који не апсорбује хранљиве материје из хране.
Повећани симптоми код гутања крављег млека
Симптоми се повећавају када се конзумира храна која садржи протеине крављег млека, јер је чини се да је алергија на ову супстанцу извор болести у многим случајевима.
Ментални хендикеп
Они могу имати ментални поремећај, у овом случају уско повезан са спастичношћу (то јест мишићима који остају трајно контрактирани) и церебралном парализом. Чешће се сви ови симптоми појављују када се Сандифер синдром појави код старијег детета.
Други симптоми
- Епигастрична нелагода и повраћање (који понекад може да садржи и крв).
- Спазми трају између 1 и 3 минута и могу се јавити до 10 пута истог дана.
- Окретање и ротирање главе.
- Буђење стомака, што може бити знак оштећења варења.
- покрети утора торзије
- појава нелагодности, са честим плачањем. Раздражљивост и нелагодност приликом промене положаја.
- У неким се случајевима може појавити јака хипотонија; што значи да постоји низак степен мишићног тонуса (тј. контракција мишића).
- Ненормални покрети очију који се обично комбинују са покретима главе, или екстремитета.
- Мало дебљање, посебно ако је присутна упорна или јака гастроезофагеална рефлуксна болест.
- Потешкоће са сном.
- Ако се појави код беба без менталног оштећења, на лекарском прегледу све може изгледати нормално.
Колико је то распрострањено?
Инциденција је непозната, али се процењује да је веома ретка. На пример, само у литератури је описано између 40 и 65 случајева Сандифер синдрома.
Генерално, почетак је у раном дојеначком или раном детињству; највиша преваленца када је краћа од 24 месеца.
Чини се да утиче на исте између раса и између оба пола.
Прогноза
Чини се да је Сандифер синдром бенигне природе. Обично је добар опоравак од Сандифер синдрома, посебно ако се лечи рано. Практично можете рећи да то није опасно по живот.
Дијагноза
Рана дијагноза је од суштинског значаја. Родитељи често иду код педијатријских неуролога са својим погођеним дететом јер верују да је у питању напад. Међутим, то није случај.
Постоје одређени дијагностички трагови који разликују овај синдром од других стања са којима се често меша, попут бенигних инфантилних грчева или епилептичних напада. На пример, можемо посумњати на Сандифер синдром код детета које представља покрете ове болести, а који нестају када спава.
Други важан елемент за диференцијалну дијагнозу је да се грчеви јављају током или убрзо након што дете поједе, смањујући уз ограничење уноса хране.
Дијагноза ће бити коначна уколико се симптоми гастроезофагеалног рефлукса комбинују са типичним поремећајима покрета, док је неуролошки преглед у оквиру нормалности.
Физички преглед може открити тежину која не добија или је испод нормалне вредности, неухрањеност или крв у столици; иако се у другим приликама ништа чудно не може наћи. Важно је да пре презентације неколико горе поменутих симптома одете педијатрима, неуролозима и гастроентеролозима.
Да бисте открили овај синдром или дијагностиковали друге могуће поремећаје, тестови попут магнетне резонанце кранијалних и грлића материце, електроенцефалограми (ЕЕГ), тест толеранције на кравље млеко, тест убода коже, ендоскопија горњег црева, биопсија једњака и преглед Пх. Једњак
Међутим, код презентација које нису веома типичне, треба бити опрезан јер могу бити погрешно дијагностициране. У ствари, чини се да је овај поремећај мало и погрешно дијагностикован, случајеви се занемарују.
Потребно је још истраживања о болести како би се ограничило њено порекло и карактеристике, а тиме и прецизирао дијагностички поступак.
Лечење
За овај синдром, интервенција се врши на начин да се умањију ефекти повезаног основног поремећаја, као у случају гастроезофагеалне рефлуксне болести или хиаталне херније. На овај начин се ублажавају симптоми Сандифер синдрома.
Дијета
Како се чини да је уско повезан са алергијом на протеине крављег млека, показало се да лечење ове алергије делује ефикасно у сузбијању симптома Сандифер синдрома. Углавном се препоручује елиминацију овог елемента из исхране ради добрих резултата.
Дрога
Такође је корисна антирефлук терапија лековима, попут Домперидона или Лансопразола. Тренутно се најчешће користе лекови са инхибиторима протонске пумпе, који су одговорни за смањење киселине у стомачним соковима.
Хирургија
Ако се, упркос следећим медицинским индикацијама, симптоми не побољшавају, може се одабрати операција антирефлукса. Један од њих састоји се од Ниссенове фундопликације, која се користи за лечење гастроезофагеалног рефлукса хируршком интервенцијом.
Операција се изводи под анестезијом, а састоји се од пресавијања горњег дела стомака (званог желучаног фундуса) и сужавања хиатуса једњака уз шавове. У случају када већ имате хиаталну хернију, она се прво поправља.
Ту је и Тоупет фундоплицатион, али то је делимичније од оног Ниссена; око стомака 270º док је Ниссенова 360 °.
Лехвалд и др. (2007) описују случај детета које се на 3 месеца опоравило од ове болести (која је била повезана са синдромом ГЕРД-а) захваљујући лечењу и операцији Ниссенове фундопликације.
Овде можемо видети видео запис бебе који показује карактеристичне симптоме Сандифер синдрома:
Референце
- Бамји, Н., Березин, С., Боствицк, Х., & Медов, МС (2015). Лечење синдрома Сандифера формулом на бази аминокиселина. АЈП Репортс, 5 (1), е51-е52
- Еслами, П. (11. новембар 2015.). Клиничка презентација синдрома Сандифера. Добијено из Медсцапе-а.
- Фејерман, Н. и Фернандез Алварез, Е. (2007). Педијатријска неурологија, 3 Ед. Мадрид: Медица Панамерицана.
- Лехвалд, Н., Краусцх, М., Франке, Ц., Кноефел, В., Ассманн, Б. и Адам, Р. (2007). Сандиферов синдром - мултидисциплинарни дијагностички и терапијски изазов. Европски часопис за дечију хирургију, 17 (3), 203-206.
- Налбантоглу, Б., Метин, ДМ и Налбантоглу, А. (2013). Сандиферов синдром: погрешно дијагностикован и мистериозан поремећај. Ирански часопис за педијатрију, 23 (6), 715–716.
- Нуисинк, Ј., ван Хаастерт, И., Таккен, Т., Хелдерс, П. (друго). Симптоматска асиметрија у првих шест месеци живота: диференцијална дијагноза. Европски часопис за педијатрију, 167 (6), 613-619.
- Сандиферов синдром. (сф) Преузето 29. јуна 2016. из Живота са рефлуксом.