ВЕСТ СИНДРОМ: СИМПТОМИ, УЗРОЦИ И ЛЕЧЕЊЕ - НЕУРОПСИХОЛОГИЈА - 2025

Запад синдром је врста детињства епилепсије зависи од старости. То је епилептична енцефалопатија коју карактерише симптоматска тријада: инфантилни грчеви, хипсаритмија и кашњење психомоторног развоја.

Генерално, типични развој клиничке слике Вест синдрома јавља се око 4-8 месеци старости. И учесталост и преваленца значајно варирају у зависности од географског подручја, међутим, различита статистичка истраживања показала су већу појаву код мушкараца.

Вест синдром се може класификовати на различите начине на основу основног етиолошког узрока (симптоматски, секундарни, криптогени и идиопатски), али најчешћи су повезани са пренаталним догађајима.

Иако не постоји лек за Вест синдром, терапијска интервенција адренокортикотропним хормоном (АЦТХ) и вигабатрином (ГБВ) обично напредује повољно.

Карактеристике Вест синдрома

Вест синдром је врста епилепсије зависно од старосне доби која је повезана са три класична симптома: инфантилни спазми, хипсаритмија и генерализовано одлагање психомоторног развоја.

Епилепсија је неуролошки поремећај који се карактерише развојем понављајућих епизода необичне неуронске активности, које се називају епилептичким нападима.

Поред тога, епилепсија је једно од најчешћих хроничних неуролошких обољења у општој популацији. Око 50 милиона људи пати од епилепсије широм света.

Код дјеце један од најозбиљнијих и најчешћих облика епилепсије је синдром Вест, врста епилептичке енцефалопатије.

Израз енцефалопатија користи се за означавање различитих патологија мозга који мењају и његову структуру и ефикасно функционисање. У случају епилептичке енцефалопатије, неуролошке промене ће између осталог укључивати: абнормалне мождане активности, нападаје, когнитивни и бихевиорални дефицит.

Историја

Вест синдром први је пут описао Виллиам Ј. Вест, случајем свог четверомјесечног сина. Виллиам Ј. Вест, истакао је ретке и јединствене нападе типичне за дечију популацију који су се догодили у оквиру овог здравственог стања.

Касније су неки аутори као што су Леннок и Давис или Васкуез и Турнер (1951) прецизно описали карактеристичне симптоме Вест синдрома, тада назване „Литтле Вариант Евил“.

Временом су кориштена различита имена, попут "инфантилних спазама" или "епилептичних спазама", али термин "Вест синдром" чини најприкладније етиолошко, клиничко и историјско групирање.

Статистика

Вест синдром представља учесталост од око 2-10% свих дијагностикованих случајева дечије епилепсије, то је најчешћи облик епилепсије током прве године живота.

Инциденција је процењена на отприлике 1 случај на 4.000 деце, док је типична старост почетка између 4 и 10 месеци.

Што се тиче секса, нека статистичка истраживања показују да су мушкарци нешто више погођени Вест синдромом.

Знаци и симптоми

Вест синдром је повезан са класичном тријадом симптома: инфантилни спазми, хипсаритмичко праћење мозга и значајно одлагање или заустављање психомоторног развоја.

Инфантилни грчеви

Инфантилни грчеви су врста нападаја који се појављује у различитим епилептичким синдромима у детињству. Обично се појављују веома рано у животном добу, између 4. и 8. месеца старости.

Ове врсте напада су миклонски тип (јаки и нагли трзаји у рукама и ногама) и могу се појавити у групама до 100 епизода.

Наиме, за инфантилне грчеве карактеристично је савијање тела према напријед, праћено укоченошћу у крајницима (рукама и ногама). Поред тога, многа деца склони савијати доњи део леђа док пружају руке и ноге.

Ови мишићни спазми су продукт абнормалног електричног пражњења на нивоу мозга, обично почињу изненада и могу трајати од секунде до минута, између 10 и 20.

Уопште се инфантилни грчеви појављују у првим сатима дана (након буђења) или након оброка. Поред тога, могуће је да грчеве мишића прате и други догађаји као што су:

• Промјена респираторне функције.
• Вриштање или црвенило лица.
• Ненормални или поремећени покрети ока
• Гримасе или нехотични осмехи.

Хипсаритмија

Студије мождане активности помоћу електроенцефалографије (ЕГГ) показале су да деца са Вест синдромом имају ненормалан и хаотичан електрични образац мозга, зван хипсаритмија.

Клиника Универзитета у Наварри дефинише хипсаритмију као електроенцефалографски образац карактеристичан упорним испуштањем спорих таласа, шиљака, оштрих таласа и одсуством хемисферне синхронизације, што даје осећај апсолутног поремећаја електричне активности мозга приликом посматрања електроенцефалограма .

Психомоторни развој

Вест синдром може довести до одсуства и кашњења у психомоторном развоју детета.

Дакле, погођена деца могу показати велико одлагање у стицању вештина потребних за координацију мишића и контролу добровољних покрета.

Поред тога, такође је могуће да се афекција овог подручја манифестује као регресија ових способности. Може се посматрати како погођено дете престаје да се смешка, држи главу, седи итд.

Губитак раније стечених вештина и неуролошких промена могу довести до развоја различитих медицинских стања као што су:

• Диплегија : парализа на оба дела тела.
• Четвериплегија или тетраплегија : парализа свих четирију удова.
• Хемипареза : слабост или блага парализа једне половине тела.
• Мицроцепхали : кранијални периметар и глава бебе или детета су мање величине у поређењу са њиховом старосном групом и полом.

Узроци

У зависности од идентификације стања или догађаја који узрокују развој Вест синдрома, могуће га је класификовати као симптоматско и криптогено.

Симптоматски или секундарни западни синдром

Израз секундарни или симптоматски односи се на оне случајеве Вест синдрома у којима су клиничке карактеристике производ различитих детекција мозга.

У овој групи случајева могуће је разликовати пренаталне, перинаталне и постнаталне узроке, зависно од тренутка у којем долази до оштећења мозга:

• Пренатално (пре рођења): међу најчешћим су церебрална дисплазија, гомољаста склероза, хромозомске неправилности, инфекције, метаболичке болести, урођени синдроми или хипоксично-исхемијске епизоде.
• Перинатал (током рођења) : током рођења, неки од најчешћих етиолошких узрока су хипоксично-исхемијска енцефалопатија и хипогликемија.
• Постнатално (после рођења) : Најчешћи постнатални узроци укључују инфекције, крварења у мозгу, повреде главе, хипоксично-исхемијску енцефалопатију и туморе мозга. Поред тога, ове узроке можемо такође сврстати у: специфично учешће мозга, енцефалопатију и друге узроке.
• Одређени утицај мозга : продукт метаболичких болести - фенилкетонурија, хипергликемија, хистидинемија; малформације мозга –микрогрија, пахирија, лисенцефалија, хипопросенцефалија, агенеза цорпус цаллосум-; или факоматоза.
• Енцефалопатија пре спазма : постоје случајеви у којима погођена деца раније имају значајну психомоторну ретардацију, неуролошке знаке и епилептичне нападе.
• Остали узроци : Траума мозга, тумори, цереброваскуларне несреће, хипоксија итд. Такође су идентификовани као могући етиолошки узроци Вест синдрома.

Криптогени или идиопатски Вест синдром

Под појмом криптогени или идиопатски називамо оне случајеве Вест синдрома у којима тачан узрок који изазива клиничке манифестације није тачно познат или није могуће идентификовати.

Поред ових класификација етиолошких узрока, различита статистичка истраживања показала су да су најчешћи секундарни (83,8%), а унутар њих преовлађују узроци пренаталних (59,5%), међу којима се истиче склероза. гомољасте и урођене малформације мозга.

• Туберозна склероза : то је патологија генетског порекла која се карактерише појавом или растом бенигних тумора (херматоми) и малформацијама у различитим органима - кожи, мозгу, срцу, очима, плућима, бубрезима (Саинз Хернандез и Валлверду Торон, к) .
• Конгениталне малформације мозга : ненормалан развој мождане структуре као последица сложеног прекида процеса пренаталног развоја.

Дијагноза

Клиничка дијагноза Вест синдрома заснива се на идентификацији симптоматолошке тријаде: инфантилних спазама, абнормалне електричне активности мозга и психомоторне ретардације.

Због тога је први корак у откривању истих историјска болест кроз коју различити стручњаци покушавају да добију информације о приказу симптома, старости, појави и породичној медицинској историји итд. .

С друге стране, за карактеризацију образаца активности мозга код појединца употреба електроенцефалографије је честа.

Електроенцефалографија је неинвазивна техника која не узрокује бол. Користи се за снимање образаца мождане активности и откривања могућих абнормалности.

Када се утврди образац зван хипсаритмија, овај налаз може помоћи у утврђивању дијагнозе Вест синдрома.

Поред тога, употреба других техника снимања мозга, попут рачунарске томографије (ЦТ) или магнетне резонанције (МРИ), користи се како за утврђивање етиолошког узрока патологије, тако и за искључење других неуролошких поремећаја.

Дакле, диференцијална и етиолошка дијагноза такође могу захтевати друга лабораторијска испитивања као што су урин, крв, лумбална пункција или генетски тестови.

Постоји ли лек?

Не постоји лек за западнов синдром. Упркос томе, пронађене су неке корисне терапије лековима.

У неким се случајевима антиконвулзивни лекови могу користити за контролу или смањење активности нападаја, али у другима нису делотворни.

С друге стране, најчешћи лек за Вест синдром укључује примену два лека: вигабатрин (ВГТ) и лечење адренокортикотропним хормоном (АЦТХ).

Вигабатрин

Адрекортикотропне хормонске терапије биле су прве које су показале своју ефикасност, међутим веома су токсичне. Неке од секундарних компликација за употребу овог лечења су: смртност (5%), инфекције, артеријска хипертензија, мождана крварења, срчане промене, седација, поспаност, између осталих.

Каква је прогноза?

Будућа прогноза деце са Вест синдромом у великој мери зависи од основног узрока и тежине.

Многи погођени брзо и ефикасно реагују на лечење, смањујући и чак враћајући инфантилне грчеве.

Међутим, најчешће је да се напади понављају током детињства, укључујући чак и развој Леннок-Гастаут ​​синдрома.

Уопште, деца која су погођена Вест синдромом представиће генерализован развој учења и моторичких вештина.

Референце

1. Арце-Портилло, Е., Руфо-Цампос, М., Муноз-Цабелло, Б., Бланцо-Мартинез, Б., Мадруга-Гарридо, М., Руиз-Дел Портал, Л., анд Цандау Ферандез-Менсакуе, Р . (2011). Вест синдром: етиологија, терапијске могућности, клинички ток и прогностички фактори. Рев Неурол., 52 (2), 81-89.
2. Клиника Универзитета у Навари. (2015). Хипсаритмија. Добијено са Клинике Универзитета у Навари.
3. Фондација за епилепсију (2008). Епилептичке енцефалопатије у дојеначкој и дечјој доби. Добијено од Фондације за епилепсију.
4. Глаусер, Т. (2016). Инфантилни спазам (западни синдром). Добијено од МедсЦАПЕ.
5. Медина, П. (2015). Вест синдром, изазов за благовремену негу. Рев Неуропсикуиатр, 78 (2).
6. СЕН. (2016). Вигабатрин. Добијено из СЕН групе за епилепсију.
7. Синдроме.инфо. (2016). Вест синдром. Добијено са Синдроме.инфо.