ЦИКЛУС УРЕЕ: ФАЗЕ, КАРАКТЕРИСТИКЕ И ЗНАЧАЈ - БИОЛОГИЈА - 2025

Урее циклус је поступак у којем се тело претвара амонијак у уреу и уклонити из организма путем урина.

Амонијум је једињење које је продукт метаболизма азота, а аминокиселине се ослобађају из разлагања протеина. Амонијум је прилично токсичан и тело има природан механизам да га уклони из система.

Циклус урее такође се назива и Кребс-Хенселеит циклус, у част немачког биохемичара Ханса Адолфа Кребса, који је открио и окарактерисао фазе и посебности овог циклуса заједно са биохемичаром Куртом Хенселеитом, такође Немцем, који му је био сарадник. Ово откриће је учињено 1932. године.

Сва жива бића морају да се реше вишка азота из свог тела. Међутим, не излучују га сви на исти начин. Водена бића одлаже ово једињење у облику амонијума; због тога их називају амонотелијским организмима.

Рептили и већина птица ослобађа азот из тела у облику мокраћне киселине; с обзиром на ове карактеристике сврставају се у урицотелне организме.

У случају земаљских кичмењака, већина њих одбацује вишак азота у облику урее, због чега се назива уреотелиц.

Ако се амонијак не уклони кроз уреа циклус, он се може накупљати у крви, стварајући синдром назван хипераммонемија, који може довести до фаталних последица.

Из тог разлога, веома је важно да постоји циклус течне урее, како би се избегле токсичне реакције у телу.

Фазе циклуса урее

Циклус урее се одвија у јетри. Садржи пет различитих процеса и различити ензими учествују у тим поступцима који обављају потребне претворбе.

Кроз ове конверзије се избацује амонијум који настаје у телу као последица метаболизма азота у телу.

Карактеристике сваке од пет фаза циклуса урее биће детаљније у наставку:

Прва фаза

Процес започиње у митохондријама, ћелијском органу чија је функција да производе енергију током процеса ћелијског дисања.

Прва амино група настаје у митохондријама и потиче из амонијака. Митохондрије садрже бикарбонат који настаје као резултат ћелијског дисања.

Поменути бикарбонат везује се за амонијак и, учешћем ензима карбамоил-фосфат-синтетаза И, који ствара карбамоил-фосфат.

Друга фаза

У овој фази се појављује још једно једињење: аминокиселина звана орнитин, чија је главна функција деловати у детоксикацији тела.

Карбамоил-фосфат ће доставити карбамоил орнитину, а из те фузије ће се створити цитрулин, друга аминокиселина која има функцију промовисања вазодилатације, између осталих задатака. У овом конкретном случају, цитрулин ће бити интермедијер у циклусу урее.

Формирање цитрулина врши се учешћем ензима који се назива орнитинска транскарбамилаза који, осим што ствара цитрулин, ослобађа и фосфат.

Цитрулин који се ослобађа у овој другој фази премешта се у цитоплазму ћелије.

Трећа фаза

Поред амонијака, друга аминокиселина изведена из аспартата настаје у митохондријама, аминокиселинама која има више функција, међу којима се истиче транспорт азота.

Аспартат се везује за цитрулин и ствара се аргининосукцинат.

Четврта фаза

У четвртој фази, аргининосукцинат реагује као последица деловања ензима аргининосукцинатна лиза, услед чега настају два једињења: слободни аргинин, који је, између осталих функција, одговоран за снижавање крвног притиска; и фумарат, који се такође назива фумарна киселина.

Пета фаза

У последњој фази циклуса урее, аргинин реагује на деловање ензима аргиназа, што резултира појавом урее и орнитина.

Могуће је да се орнитин врати у митохондрије, да би започео циклус из прве фазе, а уреа је спремна да се избаци из тела.

Важност циклуса урее

Као што је већ видљиво, амонијак се претвара у уреу кроз горе наведени циклус. Амонијак је високо токсичан за организам, па га треба избацити из организма.

Захваљујући деловању ензима у циклусу урее, тело је у стању да одложи амонијак и избегне тешкоће, у многим случајевима фаталне, које су повезане са накупљањем овог врло токсичног елемента за тело.

Поремећаји у циклусу урее

Може се догодити да ензими који разграђују амонијум не раде правилно. Ако се то деси, тело се тешко ослободи амонијака и на крају се накупља и у крви и у мозгу.

Овај феномен је познат и као хипераммонемија и односи се на висок ниво амонијака у телу.

Неуспеси у синтези неких ензима су наследни, због чега могу да настану урођени поремећаји у метаболичком пољу. Могуће је да се дете роди с поремећајима циклуса урее као резултат погрешних генетских информација.

Ако се то догоди, дете ће имати проблема да се ослободи амонијака, нагомилаће се и може постати пијано од њега.

Симптоми које ћете представити могу бити благи, попут повраћања или одбијања хране, али могу бити и озбиљнији, чак и генеришући кому.

Лечење

Да би се избегли фатални сценарији код деце која показују поремећаје у циклусу урее, потребно је да се што раније идентификује ситуација и избегне тровање амонијумом пажљивим одабиром исхране која ће им бити најпогоднија.

У овој исхрани природни протеини морају бити ограничени, јер када их дете унесе, ослобађају се његове сопствене аминокиселине, које ће ослободити амонијак и тело их не може природно синтетизовати, стварајући тиме хиперамонемију.

Особе са синдромом уреа-циклуса могу водити прилично нормалан живот, само уз ограничење исхране.

Референце

1. Васкуез-Цонтрерас, Е. "Циклина урее" (19. септембар 2003.) на Одељењу за биохемију УНАМ. Преузето 12. септембра 2017. са УНАМ одељења за биохемију: бк.фацмед.унам.мк
2. "Уреа циклус" у Каталонском удружењу наследних метаболичких поремећаја. Преузето 12. септембра 2017. из Каталонске асоцијације наследних метаболичких поремећаја: пкуатм.орг
3. "Судбина амино групе 2. Циклус урее: Реакције и регулација" (2006) на Универзитету у Алкали. Преузето 12. септембра 2017. са Универзитета Алцала: уах.ес
4. "Шта је поремећај циклуса урее?" у Националној фондацији поремећаја циклуса урее. Преузето 12. септембра 2017. из Националне фондације поремећаја циклуса урее: нуцдф.орг
5. Сиегел, Г., Агранофф, Б. и Алберс, Р. „Основна неурохемија: молекуларни, ћелијски и медицински аспекти. 6. издање ”(1999) у Националном центру за информације о биотехнологији. Преузето 12. септембра 2017. из Националног центра за информације о биотехнологији: нцби.нлм.них.гов
6. „Цитрулин: функције и контраиндикације“ (28. новембар 2016.) у продавници ИАФ. Преузето 12. септембра 2017. из ИАФ Сторе: блог.иафсторе.цом
7. "Орнитин" у Аминокиселини. Опоравак 12. септембра 2017. од Аминоацидо: аминоацидо.еу
8. „Аспартат“ (20. априла 2017.) у НатурСаник-у. Преузето 12. септембра 2017. из НатурСаник: натурсаник.цом
9. "Аргинин" у Аминокиселини. Преузето 12. септембра 2017. из Аминоацидо: аминоацидо.еу.